Что такое прионные заболевания?

Что такое прионные заболевания? 

Прионные заболевания — это обобщающий термин, используемый для обозначения редкой группы заболеваний головного мозга , которые поражают как людей, так и животных. Это делает возможным распространение заболевания от животного к человеку, а в некоторых случаях и от человека к человеку.

Эти заболевания вызваны прионным белком, который можно обнаружить в тканях и мозге. Некоторые исследователи полагают, что нормальные прионные белки защищают мозг от повреждений. Однако аномально сформированные прионные белки являются заразными и могут вызывать заболевания.

Исследователи не до конца понимают, почему образуются аномальные прионные белки. Прионные заболевания также известны как трансмиссивные губчатые энцефалопатии(TSE). Эти заболевания невероятно редки, и только около 300 случаев диагностируются в Соединенных Штатах каждый год. Аномальные прионные белки способны инфицировать нормальные прионные белки — это может превратить их в дефектные белки, которые вызывают заболевание.

Симптомы прионных заболеваний 

Симптомы прионных заболеваний различаются в зависимости от типа прионного заболевания. Однако, как правило, они имеют тенденцию быть фатальными и, во многих случаях, имеют высокие показатели смертности. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, которые разделяют многие прионные заболевания, включают:  

• Путаница 
• Усталость 
• Галлюцинации 
• Деменция
• Проблемы с ходьбой 
• Изменения в вашей осанке
• Проблемы с речью 
• Мышечная скованность 
• Изменения личности 
• Снижение памяти 
• Непроизвольные мышечные спазмы
• Дрожь
• Приступы

Выявление прионных заболеваний 

Необходимо провести больше исследований прионных заболеваний, чтобы полностью понять, как они влияют на людей. Эти заболевания, как известно, трудно диагностировать, и они могут быть невероятно смертоносными. Наиболее распространенный способ подтвердить, есть ли у человека прионная болезнь, — это сделать биопсию после смерти.

Врачи и поставщики медицинских услуг обычно проводят несколько тестов, чтобы исключить любые другие состояния в предполагаемых случаях прионных заболеваний. Когда у людей  внезапно развивается деменция , и она быстро прогрессирует (иногда в течение дней или недель), прионные заболевания обычно считаются вероятными виновниками. Некоторые из тестов, которые проводятся, чтобы помочь определить, есть ли у вас прионная болезнь, включают:  

• Анализы крови 
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) : это тест, который регистрирует электрическую активность в вашем мозге. Аномальная активность может указывать на такие проблемы, как прионные заболевания. 
• МРТ : МРТ проводится для того, чтобы исследовать ваш мозг на предмет любых изменений в структуре, которые могли быть вызваны прионными заболеваниями. 
• Спинномозговая пункция: это процедура, при которой врач берет образец спинномозговой жидкости (СМЖ), которая окружает головной и спинной мозг, и проверяет ее на наличие заболеваний или признаков заболеваний.
• Анализы мочи

Причины прионных заболеваний 

Прионные заболевания вызываются аномальными прионными белками, которые образуются в скоплениях в мозге. Это, в свою очередь, вызывает повреждение мозга и приводит к  нейродегенеративным заболеваниям . Однако неясно, что заставляет эти белки становиться аномальными. Аномальные прионные белки вызывают прионные заболевания либо путем саморепликации, либо путем передачи. Это может затем привести к гибели клеток в мозге.

Определенные факторы повышают риск развития прионных заболеваний у людей по сравнению с другими. Они включают:  

• Употребление в пищу мяса, пораженного прионным заболеванием, например «коровьим бешенством» 
• Заражение через медицинское оборудование 
• Наличие семейного анамнеза прионных заболеваний 

Типы прионных заболеваний 

Прионные заболевания поражают как людей, так и животных. В некоторых случаях прионные заболевания, поражающие животных, могут передаваться и людям. 

Прионные заболевания человека 

Две наиболее распространенные формы прионных заболеваний человека включают в себя: 

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ): БКЯ — это смертельное нейродегенеративное заболевание. Оно быстро прогрессирует и, как полагают, приводит к смерти в течение года после заражения. Обычно развивается в возрасте около 60 лет. Может быть унаследовано от родителя или развиться само по себе. Ежегодно поражает одного из миллиона человек по всему миру. БКЯ может быть генетическим, приобретенным или спорадическим.  
• Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) : этот вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, по-видимому, поражает молодых людей. Симптомы заболевания включают мышечные спазмы, спутанность сознания и плохую мышечную координацию. Некоторые исследования показывают, что люди с этим вариантом могут умереть примерно через 13 месяцев после проявления симптомов. Это состояние связано с состоянием, называемым «коровьим бешенством». Вы можете потенциально заболеть этим состоянием, употребляя в пищу зараженное мясо.

Другие редкие прионные заболевания человека: 

• Куру 
• Синдром Герстмана-Штраусслера-Шнейкера 
• Фатальная семейная бессонница (FFI)
• Прионопатия с переменной чувствительностью к протеазе (VPSPr)

Прионные болезни животных 

Наиболее распространенные прионные заболевания животных включают в себя: 

• Скрепи : Скрепи — нейродегенеративное заболевание, поражающее овец и коз. Некоторые исследования показывают, что в основном оно поражает овец с черной мордой в Соединенных Штатах. Также нет никаких доказательств того, что болезнь может передаваться от одного вида к другому.
• Хроническая изнуряющая болезнь (ХИБ) : это форма прионной болезни, которая поражает класс животных, известных как оленьие. К оленьим относятся такие животные, как олени и лоси. В то время как люди не могут заболеть ХИБ, другие приматы, такие как обезьяны, могут. Независимо от этого, важно избегать животных, которые выглядят больными или могут быть заподозрены в наличии ХИБ.  
• Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС): Также известна как «коровье бешенство». Это единственный тип прионной болезни животных, передающийся человеку. 

К другим менее распространенным прионным заболеваниям животных относятся: 

• Трансмиссивная энцефалопатия норок 
• Губчатая энцефалопатия копытных животных 
• Губчатая энцефалопатия кошек 

Лечение прионных заболеваний 

В настоящее время нет лекарства от прионных заболеваний. Тем не менее, ведутся исследования по разработке эффективных методов лечения этих заболеваний. Цель лечения — сделать человека, страдающего этим заболеванием, максимально комфортным, пока он живет с изнурительными симптомами болезни.

Замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов

Лечение также направлено на замедление скорости прогрессирования заболевания. В определенных сценариях опиатные препараты могут быть назначены для облегчения боли. Лекарство, такое как  Клонопин (клоназепам),  также может быть назначено для облегчения симптомов, таких как непроизвольные мышечные спазмы.

Профилактика прионных заболеваний

Также возможно предотвратить прионные заболевания. Обеспечение надлежащей очистки и стерилизации медицинского оборудования — отличный первый шаг.

Также важно быть осторожным с тем, какое мясо животных вы потребляете и откуда вы его получаете. Регулирующие органы также внимательно следят за тем, как кормят коров, чтобы гарантировать, что они не заражаются прионными заболеваниями, которые могут передаваться людям.

Борьба с прионными заболеваниями 

Прионные заболевания фатальны и смертельны. Большинство методов лечения включают поддержку на протяжении всего периода, пока человек страдает от этого заболевания. Если вам только что поставили диагноз прионного заболевания, важно начать думать об уходе в конце жизни.

Слово от Verywell

Прионные заболевания — это редкое заболевание мозга, что означает, что вероятность заболеть прионной болезнью очень мала. Вы также можете предотвратить прионные заболевания, избегая употребления мяса из источников, которым вы не доверяете, и проходя медицинские процедуры в проверенном медицинском учреждении.