Qu’est-ce que la narcolepsie ?

La narcolepsie est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence diurne chronique et excessive. Il s’agit d’une affection neurologique qui affecte la capacité du cerveau à gérer le cycle veille-sommeil. Les personnes atteintes de ce trouble ont généralement du mal à rester éveillées pendant de longues périodes, quelle que soit l’heure ou ce qu’elles font.

Cette maladie peut avoir des conséquences graves et importantes sur les activités quotidiennes, car les personnes concernées se sentent extrêmement fatiguées et incapables de rester éveillées pendant la journée. Elles peuvent même s’endormir involontairement au milieu d’activités telles que conduire ou manger.

pense souvent que cette maladie est sous-diagnostiquée et sous-traitée.

Symptômes de la narcolepsie

Plusieurs symptômes caractérisent la narcolepsie. Parmi ceux-ci, on peut citer :

Somnolence diurne excessive

Lorsqu’une personne est atteinte de cette maladie, elle ressent une sensation de somnolence extrême qui l’amène à s’endormir soudainement sans prévenir. Cela peut se produire n’importe où et à n’importe quel moment. Cela signifie qu’une personne peut s’endormir au milieu d’une conversation, au travail ou au volant.

En plus de ces crises de sommeil soudaines, les personnes peuvent également avoir du mal à se concentrer ou à rester alertes à certains moments de la journée. Il s’agit du principal symptôme de la maladie et il est souvent le premier à apparaître.

Paralysie du sommeil

Lors de l’endormissement ou du réveil, les personnes atteintes de narcolepsie peuvent se retrouver temporairement incapables de bouger ou de parler. Cette paralysie est généralement brève et peut durer de quelques secondes à plusieurs minutes. Elle peut être effrayante, mais une fois l’épisode terminé, les personnes atteintes retrouvent leur capacité à bouger et à parler. 

Hallucinations

Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent également avoir des hallucinations sensorielles très vives qui peuvent parfois être assez effrayantes. Il existe deux types différents d’hallucinations que les personnes peuvent ressentir :

• Les hallucinations hypnagogiques se produisent lorsque les gens s’endorment
• Les hallucinations hypnopompiques surviennent lorsque les personnes se réveillent 

Cataplexie

La cataplexie est une perte soudaine et incontrôlable du tonus musculaire qui affecte le cou, le visage et les genoux. Elle peut être déclenchée par des émotions positives et négatives intenses et sa gravité peut varier de légère à plus grave. Dans certains cas, les personnes peuvent seulement ressentir une légère faiblesse qui fait tomber leur tête ou leur mâchoire. Dans d’autres cas, leurs genoux peuvent fléchir et elles peuvent s’effondrer au sol.

Changements dans le sommeil paradoxal

Le sommeil paradoxal (REM) est une phase au cours de laquelle les personnes ressentent des mouvements oculaires rapides, un faible tonus musculaire dans tout le corps et une tendance à rêver. Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent entrer en sommeil paradoxal assez rapidement après s’être endormies et peuvent connaître ce type de sommeil à tout moment de la journée.

Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, les symptômes de la narcolepsie ont tendance à s’aggraver au cours des deux ou trois premières décennies suivant leur apparition. Cependant, les personnes atteintes constatent parfois que les symptômes de somnolence diurne s’atténuent après 60 ans.

Diagnostic

Votre médecin peut suspecter une narcolepsie si vous ressentez principalement une somnolence diurne excessive et une perte soudaine du tonus musculaire. Si votre médecin pense que vous pourriez souffrir de narcolepsie, vous serez alors orienté vers un spécialiste du sommeil pour une évaluation plus approfondie.

Pour diagnostiquer la narcolepsie, votre médecin devra procéder à un examen physique, recueillir des antécédents médicaux détaillés et réaliser des études du sommeil. Votre médecin vous posera des questions détaillées sur votre sommeil et votre niveau de somnolence sera évalué à l’aide d’une échelle spéciale.

Les médecins utilisent également deux types de tests spécialisés pour diagnostiquer la narcolepsie :

• Polysomnogramme (PSG) : Cet examen consiste à placer des électrodes sur votre cuir chevelu et à observer l’activité électrique de votre cerveau, de vos muscles et de votre cœur. Les médecins examinent également votre respiration afin de mieux comprendre les changements qui se produisent dans votre corps pendant que vous dormez. Le test PSG peut aider les médecins à déterminer si le sommeil paradoxal survient au début du cycle du sommeil, une caractéristique clé de la narcolepsie.
• Test de latence multiple d’endormissement (TME) : Ce test est réalisé dans la journée suivant le polysomnogramme. Pour ce test, on vous demandera de faire quatre ou cinq siestes espacées de deux heures au cours de la journée. Le TME est conçu pour observer la rapidité avec laquelle les gens s’endorment et la rapidité avec laquelle ils entrent en sommeil paradoxal.

Les personnes qui s’endorment en moins de huit minutes en moyenne sont considérées comme souffrant de somnolence diurne excessive. La somnolence normale se distingue toutefois de la narcolepsie par la tendance à entrer en sommeil paradoxal anormalement vite. Si les personnes entrent en sommeil paradoxal dans les 15 minutes qui suivent au moins deux siestes de la journée, elles souffrent très probablement de narcolepsie.

Dans le cadre de votre diagnostic, il vous sera peut-être également demandé de porter un capteur au poignet appelé actigraphe et de tenir un journal de sommeil pendant quelques semaines. Dans votre journal, vous noterez le nombre d’heures de sommeil que vous obtenez, la facilité avec laquelle vous vous endormez, la facilité avec laquelle vous restez endormi et votre degré d’éveil pendant la journée.

Votre médecin utilisera également ces informations pour aider à écarter d’autres pathologies qui pourraient être à l’origine de vos symptômes. D’autres troubles du sommeil tels que l’apnée du sommeil peuvent également entraîner une somnolence pendant la journée.

Causes de la narcolepsie

Les causes exactes de la narcolepsie ne sont pas connues, mais certains facteurs semblent jouer un rôle dans le développement de la maladie. 

L’une des explications de la narcolepsie réside dans la perte d’un neurotransmetteur spécifique appelé hypocrétine. Ce messager chimique joue un rôle important dans la régulation du cycle veille/sommeil et intervient dans le sommeil paradoxal.

« Dans la narcolepsie, le groupe de cellules qui produit l’hypocrétine, situé dans une région appelée l’hypothalamus, est endommagé ou complètement détruit. Sans hypocrétine, la personne a du mal à rester éveillée et subit également des perturbations dans les cycles veille-sommeil normaux », explique la National Sleep Foundation

Les raisons exactes de la perte d’hypocrétine ne sont pas entièrement comprises, mais les chercheurs pensent qu’elle pourrait être causée par des problèmes auto-immuns. En raison d’une combinaison de causes génétiques et environnementales, le système immunitaire du corps est amené à attaquer les cellules qui contiennent cet important messager chimique

Autres causes possibles

Cependant, d’autres facteurs peuvent également contribuer à l’apparition de la narcolepsie. Il s’agit notamment des facteurs suivants :

• Maladies auto-immunes : Certaines maladies auto-immunes peuvent amener le corps à attaquer certaines cellules cérébrales, entraînant un manque d’hypocrétine.
• Lésion cérébrale, infection ou tumeur : si la zone du cerveau qui régule le cycle du sommeil est endommagée ou affectée par une tumeur, cela peut entraîner des problèmes de sommeil paradoxal.
• Toxines environnementales : les métaux lourds, les pesticides et d’autres toxines peuvent également affecter le cerveau et interrompre la capacité du cerveau à contrôler le cycle normal veille/sommeil.
• Antécédents familiaux : Parfois, les personnes atteintes de narcolepsie ont également des membres de leur famille proche qui souffrent également de la même maladie.

Les chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de narcolepsie présentent des modifications du gène du récepteur des cellules T (un type de cellule immunitaire spécialisée) qui peuvent entraîner une prédisposition génétique au développement de la maladie. 

Types

Il existe deux types différents de narcolepsie. On les identifie par la présence ou l’absence de symptômes spécifiques.

• Narcolepsie de type 1 : Cette forme était auparavant appelée narcolepsie avec cataplexie. Les personnes atteintes de ce type souffrent d’une somnolence diurne excessive accompagnée de cataplexie. Elles peuvent également présenter de faibles niveaux d’hypocrétine, un neurotransmetteur, dans leur cerveau.
• Narcolepsie de type 2 : Cette forme était auparavant appelée narcolepsie sans cataplexie. Les personnes atteintes de ce type souffrent d’une somnolence diurne excessive et ne présentent pas de symptômes de cataplexie. Elles présentent également des taux normaux d’hypocrétine.

Il existe également une affection appelée narcolepsie secondaire qui peut survenir en cas de lésion de l’hypothalamus. L’hypothalamus est situé au plus profond du cerveau et joue un rôle important dans la régulation du sommeil. Les lésions de cette zone peuvent entraîner des symptômes de narcolepsie ainsi que d’autres problèmes neurologiques.

Traitement de la narcolepsie

Il n’existe pas de traitement curatif contre la narcolepsie et toute perte d’hypocrétine associée est considérée comme irréversible. Cependant, de nombreux symptômes de cette maladie peuvent être gérés par l’utilisation de médicaments et des changements de mode de vie. 

Médicaments

Certains des médicaments qui peuvent être utilisés pour gérer les symptômes de la narcolepsie comprennent :

• Médicaments favorisant l’éveil : Le modafinil (Provigil) ou l’armodafinil (Nuvigil) sont des stimulants du système nerveux central qui sont généralement prescrits en première intention. Ces médicaments sont utilisés pour aider à améliorer les niveaux de vigilance pendant la journée. Ces médicaments sont préférés car ils créent moins de dépendance que de nombreux stimulants plus anciens. 
• Oxybate de sodium : Également connu sous le nom de gamma hydroxybutyrate ou GHB, l’oxybate de sodium est approuvé par la FDA pour le traitement de la narcolepsie. Il aide à réduire les symptômes de somnolence diurne excessive et de cataplexie. Il est riche en sodium, il est donc conseillé personnes qui prennent ce médicament de limiter leur consommation de sel alimentaire.
• Antidépresseurs : Certains symptômes de la narcolepsie peuvent également être soulagés par l’utilisation de certains types d’antidépresseurs. Les antidépresseurs tricycliques (ATC) et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent aider à soulager la cataplexie, les hallucinations, la paralysie du sommeil et les troubles du sommeil nocturne. Les ISRS peuvent être préférés car ils ont tendance à avoir moins d’effets secondaires que les ATC. Bien que ces médicaments puissent être utilisés hors indication à cette fin, ils n’ont pas été approuvés par la FDA pour traiter la narcolepsie.
• Autres stimulants : Bien que moins utilisés que par le passé, d’autres types de stimulants sont encore parfois utilisés comme agents favorisant l’éveil. Ces médicaments de type amphétamine sont surveillés de près en raison de leur potentiel d’effets secondaires et d’utilisation abusive.

Changements de style de vie

Certains changements de style de vie peuvent également aider les personnes à mieux gérer les symptômes de la narcolepsie. Parmi les changements recommandés, on peut citer :

• Faire de l’exercice chaque jour
• Faire de courtes siestes pendant la journée
• Respecter un horaire de sommeil régulier
• Éviter le tabac, la caféine et l’alcool
• Ne pas manger de gros repas au coucher
• S’en tenir à une routine nocturne relaxante

Chaperon

En plus de suivre les conseils de traitement de votre médecin, vous pouvez également prendre certaines mesures qui vous aideront à faire face à votre maladie. Voici quelques conseils qui peuvent vous aider :

Connaissez vos droits

L’Americans With Disabilities Act exige que les employeurs prennent des mesures d’adaptation raisonnables pour les employés handicapés. Voyez si vous pouvez structurer vos tâches quotidiennes de manière à pouvoir effectuer votre travail lorsque vous êtes le plus alerte. Si possible, demandez à votre employeur si vous pouvez modifier votre emploi du temps pour que vous puissiez faire de courtes siestes lorsque vous en avez besoin pendant la journée. 

Les écoles, collèges et universités devraient également prendre des mesures raisonnables pour répondre à vos besoins, comme établir un horaire de cours qui vous permettra de faire des siestes.

Suivez les précautions de sécurité

Certaines activités peuvent être dangereuses si vous souffrez de narcolepsie. Cela inclut la conduite automobile ou l’utilisation de machines lourdes, mais même de nombreuses activités normalement sans danger (comme descendre les escaliers ou prendre une douche) peuvent être dangereuses si vous souffrez d’attaques de sommeil ou de cataplexie. Voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour vous aider :

• Faites une petite sieste avant de conduire
• Ne conduisez que pendant de courtes périodes
• Trouvez des moyens de rester vigilant au volant
• Recherchez des options de transport alternatives telles que le covoiturage ou les services de transport

Rechercher du soutien

Vous pouvez également trouver utile de solliciter le soutien de vos amis et de votre famille. Demandez à vos proches de vous aider à effectuer des tâches telles que conduire ou faire des courses. Rejoindre un groupe de soutien aux personnes atteintes de narcolepsie peut également être un excellent moyen de trouver des ressources et du soutien auprès de personnes qui vivent des expériences similaires. 

La narcolepsie affecte de nombreux domaines de votre vie et rend souvent difficile la gestion et le fonctionnement normal de la situation. Si vous ressentez des symptômes de stress ou d’anxiété en raison de votre état, vous pouvez également trouver utile de parler à un thérapeute ou à un autre professionnel de la santé mentale.