Sarah Mason / Imágenes Getty
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¿Qué son las enfermedades priónicas?
La enfermedad priónica es un término general que se utiliza para referirse a un grupo raro de trastornos cerebrales que afectan tanto a humanos como a animales. Esto hace posible que la enfermedad se propague de animales a personas y, en algunos casos, de humanos a humanos.
Estas enfermedades son causadas por la proteína priónica, que se encuentra en los tejidos y el cerebro. Algunos investigadores creen que las proteínas priónicas normales protegen al cerebro de daños. Sin embargo, las proteínas priónicas con formas anormales son infecciosas y pueden causar enfermedades.
Los investigadores no comprenden del todo por qué se forman las proteínas priónicas anormales. Las enfermedades priónicas también se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles(EET). Estas enfermedades son increíblemente raras y solo se diagnostican unos 300 casos en los Estados Unidos cada año. Las proteínas priónicas anormales son capaces de infectar proteínas priónicas normales, lo que puede convertirlas en proteínas defectuosas que causan enfermedades.
Síntomas de las enfermedades priónicas
Los síntomas de las enfermedades priónicas varían según el tipo de enfermedad priónica que se padezca. Sin embargo, en general, tienden a ser fatales y, en muchos casos, tienen tasas de mortalidad elevadas. Algunos de los síntomas más comunes que comparten muchas enfermedades priónicas incluyen:
- Confusión
- Fatiga
- Alucinaciones
- Demencia
- Dificultad para caminar
- Cambios en tu postura
- Dificultad para hablar
- Rigidez muscular
- Cambios de personalidad
- Memoria disminuida
- Espasmos musculares involuntarios
- Temblores
- Convulsiones
Identificación de enfermedades priónicas
Es necesario realizar más investigaciones sobre las enfermedades priónicas para comprender completamente cómo afectan a los seres humanos. Estas enfermedades son notoriamente difíciles de diagnosticar y pueden ser increíblemente mortales. La forma más común de confirmar si una persona padece una enfermedad priónica es realizar una biopsia después de la muerte.
Los médicos y los proveedores de atención médica suelen realizar varias pruebas para descartar otras afecciones en casos sospechosos de enfermedades priónicas. Cuando las personas desarrollan demencia de repente y esta progresa rápidamente (a veces en el transcurso de días o semanas), las enfermedades priónicas suelen considerarse una posible causa. Algunas de las pruebas que se realizan para ayudar a identificar si tiene una enfermedad priónica incluyen:
- Análisis de sangre
- Electroencefalograma (EEG) : es una prueba que registra las actividades eléctricas del cerebro. Las actividades anormales pueden indicar problemas como enfermedades priónicas.
- Una resonancia magnética : se realiza una resonancia magnética para observar el cerebro y detectar cualquier cambio en la estructura que las enfermedades priónicas podrían haber causado.
- Punción lumbar: es cuando un médico toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR), que rodea el cerebro y la médula espinal, y lo analiza para detectar enfermedades o signos de enfermedad.
- Pruebas de orina
Causas de las enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas son causadas por la formación de proteínas priónicas anormales en grupos en el cerebro. Esto, a su vez, causa daño cerebral y da lugar a enfermedades neurodegenerativas . Sin embargo, no está claro qué hace que estas proteínas se vuelvan anormales. Las proteínas priónicas anormales causan enfermedades priónicas ya sea por autorreplicación o por ser transmisibles. Esto puede provocar la muerte de células en el cerebro.
Ciertos factores hacen que las personas tengan un mayor riesgo de desarrollar enfermedades priónicas que otras. Entre ellos se incluyen:
- Comer carnes que han sido afectadas por una enfermedad priónica como la “enfermedad de las vacas locas”
- Infectarse con equipos médicos
- Tener antecedentes familiares de enfermedades priónicas.
Tipos de enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas afectan tanto a los seres humanos como a los animales. En algunos casos, las enfermedades priónicas que afectan a los animales también pueden transmitirse a los seres humanos.
Enfermedades priónicas humanas
Las dos formas más comunes de enfermedades priónicas humanas incluyen:
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): la ECJ es una enfermedad neurodegenerativa mortal. Progresa rápidamente y se cree que provoca la muerte en el plazo de un año desde que se produce la infección. Por lo general, se desarrolla alrededor de los 60 años. Puede heredarse de uno de los padres o desarrollarse por sí sola. Afecta a una de cada millón de personas en todo el mundo cada año. La ECJ puede ser genética, adquirida o esporádica.
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vECJ) : esta variante de la ECJ parece afectar a personas más jóvenes. Los síntomas de la enfermedad incluyen espasmos musculares, confusión y mala coordinación muscular. Algunas investigaciones muestran que las personas con esta variante podrían morir alrededor de 13 meses después de presentar los síntomas. Esta afección está relacionada con una enfermedad llamada “enfermedad de las vacas locas”. Es posible contraer esta afección al comer carne infectada.
Otras enfermedades priónicas humanas raras son:
- Kurú
- Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schneiker
- Insomnio familiar letal (IFL)
- Prionopatía variablemente sensible a la proteasa (VPSPr)
¿Es la enfermedad de Alzheimer una enfermedad priónica?
Existe la idea errónea de que el Alzheimer es una enfermedad priónica, ya que ambas son trastornos neurodegenerativos relacionados con la acumulación de proteínas anormales en el cerebro, lo que provoca daños. Sin embargo, mientras que la enfermedad priónica está relacionada con la acumulación anormal de proteínas priónicas, el Alzheimer está relacionado con la acumulación anormal de proteínas llamadas placas amiloides.
Enfermedades priónicas en animales
Las enfermedades priónicas animales más comunes incluyen:
- Scrapie : Scrapie es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a ovejas y cabras. Algunas investigaciones muestran que afecta principalmente a las ovejas de cara negra en los Estados Unidos. Tampoco hay evidencia de que la enfermedad pueda transmitirse de una especie a otra.
- Enfermedad de desgaste crónico (CWD) : es una forma de enfermedad priónica que afecta a una clase de animales conocidos como cérvidos. Entre los cérvidos se incluyen animales como los ciervos y los alces. Si bien los humanos no pueden contraer CWD, otros primates como los monos sí pueden contraerla. De todas formas, es importante evitar a los animales que parezcan enfermos o que se sospeche que puedan tener CWD.
- Encefalopatía espongiforme bovina (EEB): también conocida como “enfermedad de las vacas locas”, es el único tipo de enfermedad priónica animal que se transmite a los humanos.
Otras enfermedades priónicas animales menos comunes incluyen:
- Encefalopatía transmisible del visón
- Encefalopatía espongiforme ungulada
- Encefalopatía espongiforme felina
Tratamiento de las enfermedades priónicas
Actualmente no existe cura para las enfermedades priónicas. Sin embargo, se están realizando investigaciones para desarrollar tratamientos efectivos para estas enfermedades. El objetivo del tratamiento es hacer que la persona que padece la enfermedad se sienta lo más cómoda posible mientras convive con los síntomas debilitantes de la enfermedad.
Retrasar la progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas
El tratamiento también tiene como objetivo reducir la velocidad de progresión de la enfermedad. En determinadas situaciones, se pueden recetar medicamentos opiáceos para aliviar el dolor. También se puede recetar un medicamento como Klonopin (clonazepam) para aliviar síntomas como los espasmos musculares involuntarios.
Prevención de enfermedades priónicas
También es posible prevenir las enfermedades priónicas. Asegurarse de que los equipos médicos se limpien y esterilicen adecuadamente es un excelente primer paso.
Además, es fundamental tener cuidado con el tipo de carne animal que se consume y de dónde se obtiene. Los organismos reguladores también vigilan de cerca cómo se alimenta a las vacas para asegurarse de que no se infecten con enfermedades priónicas que puedan transmitirse a los humanos.
Cómo afrontar las enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas son letales y mortales. La mayoría de los tratamientos incluyen apoyo durante el tiempo que la persona padece la enfermedad. Si le acaban de diagnosticar una enfermedad priónica, es fundamental que empiece a pensar en los cuidados al final de la vida.
Es aconsejable dar instrucciones a sus familiares y amigos cercanos sobre qué hacer cuando ya no pueda mantenerse por sí mismo y en caso de fallecimiento.
Una palabra de Verywell
Las enfermedades priónicas son un trastorno cerebral poco frecuente, lo que significa que las probabilidades de contraer una enfermedad priónica son muy bajas. También puede prevenirlas evitando comer carnes de fuentes en las que no confíe y realizándose procedimientos médicos en un centro de atención médica de confianza.