Wat zijn prionziekten?

Wat zijn prionziekten? 

Prionziekte is een verzamelnaam voor een zeldzame groep hersenaandoeningen die zowel mensen als dieren kunnen treffen. Hierdoor kan de ziekte zich van dier op mens verspreiden en in sommige gevallen ook van mens op mens.

Deze ziektes worden veroorzaakt door het prioneiwit, dat in uw weefsels en hersenen te vinden is. Sommige onderzoekers geloven dat normale prioneiwitten de hersenen beschermen tegen schade. Abnormaal gevormde prioneiwitten zijn echter infectieus en kunnen ziektes veroorzaken.

Onderzoekers begrijpen niet helemaal waarom abnormale prionproteïnen zich vormen. Prionziekten staan ​​ook bekend als overdraagbare spongiforme encefalopathieën.(TSE’s). Deze ziekten zijn ongelooflijk zeldzaam en er worden in de Verenigde Staten elk jaar slechts ongeveer 300 gevallen vastgesteld. Abnormale prionproteïnen kunnen normale prionproteïnen infecteren, waardoor ze kunnen veranderen in defecte proteïnen die ziekten veroorzaken.

Symptomen van prionziekten 

Symptomen van prionziekten variëren afhankelijk van het type prionziekte dat u heeft. Over het algemeen zijn ze echter dodelijk en hebben ze in veel gevallen een hoog sterftecijfer. Enkele van de meest voorkomende symptomen die veel prionziekten gemeen hebben, zijn:  

• Verwarring 
• Vermoeidheid 
• Hallucinaties 
• Dementie
• Problemen met lopen 
• Veranderingen in uw houding
• Problemen met spreken 
• Spier stijfheid 
• Persoonlijkheidsveranderingen 
• Verminderd geheugen 
• Onwillekeurige spierkrampen
• Bevingen
• Aanvallen

Prionziekten identificeren 

Er moet meer onderzoek worden gedaan naar prionziekten om volledig te begrijpen hoe ze mensen beïnvloeden. Deze ziekten zijn notoir moeilijk te diagnosticeren en kunnen ongelooflijk dodelijk zijn. De meest gebruikelijke manier om te bevestigen of iemand prionziekte heeft, is door na overlijden een biopsie te doen.

Artsen en zorgverleners voeren doorgaans meerdere tests uit om andere aandoeningen uit te sluiten bij vermoedelijke gevallen van prionziekten. Wanneer mensen  plotseling dementie ontwikkelen en het snel vordert (soms in de loop van dagen of weken), worden prionziekten doorgaans als een waarschijnlijke boosdoener beschouwd. Enkele tests die worden uitgevoerd om te helpen vaststellen of u een prionziekte heeft, zijn:  

• Bloedonderzoeken 
• Een elektro-encefalogram (EEG) : Dit is een test die de elektrische activiteit in uw hersenen registreert. Abnormale activiteiten kunnen wijzen op problemen zoals prionziekten. 
• Een MRI : Bij een MRI wordt uw hersenen onderzocht op eventuele veranderingen in de structuur die veroorzaakt kunnen zijn door prionziekten. 
• Een lumbaalpunctie: Hierbij neemt een arts een monster van het hersenvocht (liquor) af, het vocht dat de hersenen en het ruggenmerg omgeeft, en test dit op ziektes of tekenen van ziekte.
• Urinetesten

Oorzaken van prionziekten 

Prionziekten worden veroorzaakt door abnormale prionproteïnen die zich in klonters op de hersenen vormen. Dit veroorzaakt op zijn beurt hersenschade en resulteert in  neurodegeneratieve aandoeningen . Het is echter onduidelijk wat ervoor zorgt dat deze proteïnen abnormaal worden. Abnormale prionproteïnen veroorzaken prionziekten door zichzelf te repliceren of door overdraagbaar te zijn. Dit kan er vervolgens voor zorgen dat cellen in de hersenen afsterven.

Bepaalde factoren zorgen ervoor dat mensen een hoger risico lopen op het ontwikkelen van prionziekten dan anderen. Deze omvatten:  

• Het eten van vlees dat is aangetast door een prionziekte zoals de ‘gekkekoeienziekte’ 
• Besmet raken door medische apparatuur 
• Een familiegeschiedenis van prionziekten hebben 

Soorten prionziekten 

Prionziekten treffen zowel mensen als dieren. In sommige gevallen kunnen prionziekten die dieren treffen ook op mensen worden overgedragen. 

Menselijke prionziekten 

De twee meest voorkomende vormen van prionziekten bij de mens zijn: 

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD): CJD is een dodelijke neurodegeneratieve aandoening. Het ontwikkelt zich snel en leidt vermoedelijk binnen een jaar na infectie tot de dood. Het ontwikkelt zich meestal rond de leeftijd van 60. Het kan worden geërfd van een ouder of zich vanzelf ontwikkelen. Het treft jaarlijks één op de miljoen mensen wereldwijd. CJD kan genetisch, verworven of sporadisch zijn.  
• Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) : Deze variant van CJD lijkt jongere mensen te treffen. Symptomen van de ziekte zijn spierspasmen, verwardheid en slechte spiercoördinatie. Sommige onderzoeken tonen aan dat mensen met deze variant ongeveer 13 maanden na het vertonen van symptomen kunnen overlijden. Deze aandoening is gerelateerd aan een aandoening die ‘gekkekoeienziekte’ wordt genoemd. U kunt deze aandoening mogelijk krijgen door het eten van vlees dat besmet is.

Andere zeldzame prionziekten bij de mens zijn: 

• Kuru 
• Gerstmann-Straussler-Schneiker-syndroom 
• Fatale familiaire slapeloosheid (FFI)
• Variabel protease-gevoelige prionopathie (VPSPr)

Dierlijke Prionziekten 

De meest voorkomende prionziekten bij dieren zijn: 

• Scrapie : Scrapie is een neurodegeneratieve ziekte die schapen en geiten treft. Sommige onderzoeken tonen aan dat het vooral zwartkopschapen in de Verenigde Staten treft. Er is ook geen bewijs dat de ziekte van de ene soort op de andere kan worden overgedragen.
• Chronic Wasting Disease (CWD) : Dit is een vorm van prionziekte die een klasse dieren treft die bekend staat als hertachtigen. Hertachtigen omvatten dieren zoals herten en elanden. Hoewel mensen geen CWD kunnen krijgen, kunnen andere primaten zoals apen dat wel. Hoe dan ook, het is belangrijk om dieren te vermijden die er ziek uitzien of waarvan wordt vermoed dat ze CWD hebben.  
• Boviene spongiforme encefalopathie (BSE): Dit staat ook bekend als ‘gekkekoeienziekte’. Het is het enige type dierlijke prionziekte dat overdraagbaar is op mensen. 

Andere minder vaak voorkomende prionziekten bij dieren zijn: 

• Overdraagbare nertsenencefalopathie 
• Hoefdieren spongiforme encefalopathie 
• Feline spongiforme encefalopathie 

Behandeling voor prionziekten 

Er is momenteel geen genezing voor prionziekten. Er wordt echter voortdurend onderzoek gedaan naar de ontwikkeling van effectieve behandelingen voor de ziekten. De focus van de behandeling is om een ​​persoon met de aandoening zo comfortabel mogelijk te maken terwijl hij/zij leeft met de slopende symptomen van de ziekte.

Het vertragen van de ziekteprogressie en het verlichten van symptomen

Behandeling is er ook op gericht om de snelheid waarmee de ziekte vordert te vertragen. In specifieke scenario’s kunnen opiaten worden voorgeschreven om pijn te verlichten. Een medicijn als  Klonopin (clonazepam)  kan ook worden voorgeschreven om symptomen zoals onvrijwillige spierspasmen te verlichten.

Het voorkomen van prionziekten

Het is ook mogelijk om prionziekten te voorkomen. Zorgen dat medische apparatuur goed wordt gereinigd en gesteriliseerd is een uitstekende eerste stap.

Ook is het belangrijk om voorzichtig te zijn met het soort dierlijk vlees dat u consumeert en waar u het vandaan haalt. Regelgevende instanties houden ook nauwlettend in de gaten hoe koeien worden gevoerd om ervoor te zorgen dat ze niet besmet raken met prionziekten die op mensen kunnen worden overgedragen.

Omgaan met prionziekten 

Prionziekten zijn fataal en dodelijk. De meeste behandelingen bieden ondersteuning zolang de persoon de aandoening heeft. Als u net de diagnose prionziekte hebt gekregen, is het essentieel om na te denken over terminale zorg.

Een woord van Verywell

Prionziekten zijn een zeldzame hersenaandoening, wat betekent dat de kans dat u een prionziekte krijgt erg klein is. U kunt prionziekten ook voorkomen door geen vlees te eten van bronnen die u niet vertrouwt en medische procedures te laten uitvoeren in een vertrouwde zorginstelling.