Compreendendo a afasia progressiva primária, a demência menos conhecida

De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, cerca de cinco milhões de adultos viviam com demência nos EUA em 2014. A maioria desses adultos vivia com a doença de Alzheimer — é a forma mais comum e provavelmente é a que vem à mente de muitos de nós quando pensamos em demência.

No entanto, há muitos tipos diferentes — alguns dos quais estamos muito menos familiarizados. Um desses tipos de demência é a afasia progressiva primária, ou APP.

A afasia tem sido notícia nos últimos meses, principalmente porque a família de Bruce Willis anunciou que o ator tem a condição. Afetando a linguagem e a fala, ela pode ser causada por danos cerebrais ou um derrame, enquanto enxaquecas podem causar afasia temporária.

No entanto, embora a recuperação de algumas formas de afasia seja possível, a PPA só vai piorar com o tempo. 

O que é afasia progressiva primária?

A afasia progressiva primária é uma forma de demência caracterizada pela perda da função da linguagem.

Embora muitas vezes associemos a demência à perda de memória , a memória em pessoas com APP geralmente não é excessivamente afetada até os estágios posteriores.

A perda das habilidades de fala geralmente começa sutilmente, antes de progredir para uma incapacidade quase completa de falar. Conforme a condição progride, ela pode começar a se assemelhar a outras demências mais prontamente, com mudanças na memória , personalidade , julgamento e atenção , e eventualmente o movimento e a deglutição podem ser afetados.

As pessoas tendem a ser afetadas pela PPA no final da meia-idade, o que significa que pode ser uma demência de início precoce.

No entanto, a idade de início pode variar de paciente para paciente, assim como a progressão da doença; alguém pode viver por mais de uma década após o diagnóstico e manter um alto nível de independência por vários anos.

Por que pode haver tanta diferença entre indivíduos com PPA é algo que os cientistas estão pesquisando.

A PPA pode, em cerca de 10% dos casos, ser genética. Isso significa que “um gene defeituoso específico pode estar causando esses problemas, mas esse é apenas o caso de uma pequena minoria de pessoas com PPA”, diz Chris Hardy, PhD , pesquisador sênior do Dementia Research Centre no University College London Queen Square Institute of Neurology.

Como o PPA é causado?

Como a PPA difere de outras formas de demência, como o Alzheimer , as pessoas com a doença podem muitas vezes cuidar de si mesmas de forma independente, viver uma vida normal e até mesmo trabalhar enquanto têm a doença.

Embora haja alguma pesquisa sobre a PPA, ela não é tão amplamente compreendida quanto algumas outras demências. No entanto, ela foi estudada por vários pesquisadores e há um entendimento de como ela ocorre.

“Afasias progressivas primárias são tipos incomuns de demência em que certas proteínas se acumulam no cérebro e danificam células nervosas nas áreas da linguagem do cérebro”, diz Charles Marshall, PhD, MRCP , professor clínico sênior e neurologista consultor honorário do Wolfson Institute of Population Health.

“Precisamos aumentar a conscientização de que a demência pode afetar a linguagem e a memória para garantir que as pessoas com PPA sejam diagnosticadas de forma rápida e precisa”, explica Marshall.

“Não entendemos completamente por que as proteínas anormais se acumulam no cérebro, ou como elas danificam seletivamente as células nervosas que são importantes para a linguagem. Esperamos que a pesquisa para melhorar esse entendimento nos permita desenvolver tratamentos para essas condições devastadoras.”

Atualmente, há mais pesquisas sendo realizadas sobre PPA, inclusive no Dementia Research Centre, algo que Hardy espera que “levará a avanços no futuro em termos de diagnóstico, tratamento, suporte e ensaios clínicos”.

Os subtipos de PPA

Existem três tipos principais de PPA: a variante não fluente/agramática, a variante semântica e a variante logopênica.

• Variante PPA não fluente/agramática (nfvPPA): Indivíduos com essa variante tendem a ter uma fala mais lenta, hesitante e distorcida, com pronúncias incorretas, erros de gramática e sintaxe e palavras ausentes. 
• Variante semântica PPA (svPPA): Indivíduos com a variante semântica apresentam fala bem estruturada, mas dificuldade em nomear palavras — particularmente substantivos — e entender o significado de algumas palavras. “Pessoas com svPPA geralmente conseguem falar fluentemente até bem tarde na doença”, diz Hardy, “embora muitas vezes comecem a usar palavras mais gerais porque também terão dificuldades em lembrar as palavras corretas a serem usadas”.
• Variante logopênica PPA (lvPPA): Indivíduos com a variante logopênica podem ter dificuldade em encontrar as palavras certas ou em entender os outros.

“No nfvPPA e no svPPA, os tipos de proteínas que vemos dando errado são geralmente os mesmos observados em um grupo maior de demências chamado demência frontotemporal (DFT), enquanto o lvPPA é mais frequentemente causado por problemas com as mesmas proteínas que observamos na doença de Alzheimer típica (causada pela memória)”, diz Hardy.

Quais são os sintomas?

Com diferentes tipos de PPA, os sintomas podem diferir. No entanto, em toda a condição, os seguintes estão entre os sintomas iniciais a serem observados:

• Fala lenta e hesitações
• Ordem anormal das palavras
• Substituição de palavras
• Esquecer os nomes de objetos ou pessoas familiares
• Erros de ortografia
• Dificuldade em acompanhar uma conversa ou entender o significado das palavras
• Pronunciando mal as palavras

Vale lembrar que nem todos terão sintomas que se enquadram em um dos três tipos principais, e Hardy explica que esses indivíduos podem ser descritos como tendo um diagnóstico de “PPA misto” ou “PPA não especificado de outra forma”.

Obtendo suporte

Não há cura para a afasia progressiva primária, mas existem maneiras de ajudar a controlar a condição.

Algumas pessoas com APP acham útil fazer terapia da fala, enquanto outras carregam cartões de identificação que explicam a condição para outras pessoas para facilitar a comunicação, principalmente quando são independentes o suficiente para sair sozinhas, mas talvez não sejam capazes de explicar sua condição por meio da fala.

Apoiar um ente querido com PPA pode ser difícil, mas há coisas que você pode fazer para ajudá-lo.

Faça o melhor que puder para ser paciente e compreensivo, verificando se você entendeu o que eles querem dizer, e fale claramente também. Seu ente querido pode achar mais fácil falar um a um do que falar em ambientes de grupo maiores, ou achar mais fácil escrever as coisas do que falar.

Hardy sugere participar de grupos ou organizações, como o Rare Dementia Support , sediado no Reino Unido , e também da Association for Frontotemporal Degeneration, sediada nos EUA .

Existem várias barreiras que impedem as pessoas de receber o tratamento adequado, o que pode incluir terapias de fala e linguagem e até mesmo profissionais de saúde familiarizados com a condição.

Como o PPA ainda é algo com o qual muitas pessoas não estão familiarizadas, obter o suporte certo pode ser complicado, mas torna a conscientização ainda mais importante.