O que são doenças causadas por príons?

O que são doenças causadas por príons? 

Doença de príons é um termo genérico usado para se referir a um grupo raro de distúrbios cerebrais que afetam humanos e animais. Isso torna possível que a doença se espalhe de animais para pessoas e, em alguns casos, de humanos para humanos.

Essas doenças são causadas pela proteína príon, que pode ser encontrada em seus tecidos e cérebro. Alguns pesquisadores acreditam que proteínas príons normais protegem o cérebro de danos. Proteínas príons de formato anormal, no entanto, são infecciosas e podem causar doenças.

Os pesquisadores não entendem completamente por que proteínas príons anormais se formam. As doenças príônicas também são conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis(TSEs). Essas doenças são incrivelmente raras, e apenas cerca de 300 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano. Proteínas príons anormais são capazes de infectar proteínas príons normais — isso pode transformá-las em proteínas defeituosas que causam doenças.

Sintomas de doenças priônicas 

Os sintomas das doenças de príons variam dependendo do tipo de doença de príons que você tem. No entanto, em geral, elas tendem a ser fatais e, em muitos casos, têm altas taxas de mortalidade. Alguns dos sintomas mais comuns que muitas doenças de príons compartilham incluem:  

• Confusão 
• Fadiga 
• Alucinações 
• Demência
• Dificuldade para andar 
• Mudanças na sua postura
• Dificuldade para falar 
• Rigidez muscular 
• Mudanças de personalidade 
• Memória diminuída 
• Espasmos musculares involuntários
• Tremores
• Convulsões

Identificando doenças de príons 

Mais pesquisas precisam ser feitas sobre doenças de príons para entender completamente como elas afetam os humanos. Essas doenças são notoriamente difíceis de diagnosticar e podem ser incrivelmente mortais. A maneira mais comum de confirmar se uma pessoa tem doença de príons é fazendo uma biópsia após a morte.

Médicos e profissionais de saúde geralmente realizam vários testes para descartar quaisquer outras condições em casos suspeitos de doenças de príons. Quando as pessoas  desenvolvem demência repentinamente , e ela progride rapidamente (às vezes ao longo de dias ou semanas), as doenças de príons são normalmente consideradas um provável culpado. Alguns dos testes feitos para ajudar a identificar se você tem uma doença de príons incluem:  

• Exames de sangue 
• Um eletroencefalograma (EEG) : Este é um teste que registra as atividades elétricas no seu cérebro. Atividades anormais podem apontar para problemas como doenças de príons. 
• Uma ressonância magnética : uma ressonância magnética é feita para examinar seu cérebro em busca de quaisquer alterações na estrutura que doenças por príons possam ter causado. 
• Punção lombar: é quando um médico coleta uma amostra do líquido cefalorraquidiano (LCR), que envolve o cérebro e a medula espinhal, e a testa para detectar doenças ou sinais de doenças.
• Testes de urina

Causas das doenças priônicas 

As doenças de príons são causadas por proteínas de príons anormais que se formam em aglomerados no cérebro. Isso, por sua vez, causa danos cerebrais e resulta em  condições neurodegenerativas . No entanto, não está claro o que faz com que essas proteínas se tornem anormais. Proteínas de príons anormais causam doenças de príons por meio da autorreplicação ou por serem transmissíveis. Isso pode então causar a morte de células no cérebro.

Certos fatores colocam as pessoas em maior risco de desenvolver doenças de príons do que outras. Eles incluem:  

• Comer carnes que foram afetadas por uma doença de príons como a “doença da vaca louca” 
• Estar infectado por equipamento médico 
• Ter histórico familiar de doenças por príons 

Tipos de doenças priônicas 

Doenças de príons afetam tanto humanos quanto animais. Em alguns casos, doenças de príons que afetam animais podem ser transmitidas a humanos também. 

Doenças de Príons Humanos 

As duas formas mais comuns de doenças priônicas humanas incluem: 

• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): A DCJ é uma doença neurodegenerativa fatal. Ela progride rapidamente e acredita-se que leve à morte dentro de um ano após a infecção ocorrer. Ela normalmente se desenvolve por volta dos 60 anos. Ela pode ser herdada de um dos pais ou se desenvolver sozinha. Ela afeta uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo anualmente. A DCJ pode ser genética, adquirida ou esporádica.  
• Doença de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD) : Esta variante da CJD parece afetar pessoas mais jovens. Os sintomas da doença incluem espasmos musculares, confusão e má coordenação muscular. Algumas pesquisas mostram que pessoas com esta variante podem morrer cerca de 13 meses após apresentarem os sintomas. Esta condição está relacionada a uma condição chamada “doença da vaca louca”. Você pode potencialmente contrair esta condição comendo carne que foi infectada.

Outras doenças raras causadas por príons em humanos são: 

• Kuru 
• Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schneiker 
• Insônia Familiar Fatal (FFI)
• Prionopatia variável sensível à protease (VPSPr)

Doenças de Príons Animais 

As doenças priônicas animais mais comuns incluem: 

• Scrapie : Scrapie é uma doença neurodegenerativa que afeta ovelhas e cabras. Algumas pesquisas mostram que ela afeta principalmente ovelhas de cara preta nos Estados Unidos. Também não há evidências de que a doença possa ser transmitida de uma espécie para outra.
• Doença de Emagrecimento Crônico (CWD) : Esta é uma forma de doença de príons que afeta uma classe de animais conhecida como cervídeos. Cervídeos incluem animais como veados e alces. Enquanto humanos não podem ter CWD, outros primatas como macacos podem. Independentemente disso, é importante evitar animais que pareçam doentes ou que possam ser suspeitos de ter CWD.  
• Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB): Também conhecida como “doença da vaca louca”. É o único tipo de doença priônica animal transmissível aos humanos. 

Outras doenças priônicas animais menos comuns incluem: 

• Encefalopatia transmissível do vison 
• Encefalopatia espongiforme ungulada 
• Encefalopatia espongiforme felina 

Tratamento para doenças priônicas 

Atualmente, não há cura para doenças de príons. No entanto, há pesquisas em andamento para desenvolver tratamentos eficazes para as doenças. O foco do tratamento é fazer com que uma pessoa que tenha a condição se sinta o mais confortável possível enquanto vive com os sintomas debilitantes da doença.

Retardando a progressão da doença e aliviando os sintomas

O tratamento também visa diminuir a taxa de progressão da doença. Em cenários específicos, medicamentos opiáceos podem ser prescritos para aliviar a dor. Um medicamento como  Klonopin (clonazepam)  também pode ser prescrito para ajudar com sintomas como espasmos musculares involuntários.

Prevenção de doenças causadas por príons

Também é possível prevenir doenças de príons. Garantir que os equipamentos médicos sejam limpos e esterilizados adequadamente é um excelente primeiro passo.

Além disso, é essencial ter cuidado com os tipos de carne animal que você consome e de onde você a obtém. Os órgãos reguladores também estão monitorando de perto como as vacas são alimentadas para garantir que elas não sejam infectadas com doenças de príons que podem ser transmitidas aos humanos.

Lidando com doenças causadas por príons 

As doenças por príons são fatais e mortais. A maioria de seus tratamentos inclui suporte enquanto a pessoa tiver a condição. Se você acabou de ser diagnosticado com uma doença por príons, é essencial começar a pensar sobre os cuidados no fim da vida.

Uma palavra de Verywell

Doenças de príons são um distúrbio cerebral raro, o que significa que as chances de você ter uma doença de príons são muito baixas. Você também pode prevenir doenças de príons evitando comer carnes de fontes nas quais não confia e fazendo procedimentos médicos em uma unidade de saúde confiável.