Что такое синдром скованного человека (ССП)?

Синдром мышечной скованности — это неврологическое расстройство , которое характеризуется мышечной скованностью и болезненными мышечными спазмами.

Это редкое заболевание, которое поражает только одного или двух человек из миллиона. По оценкам, в Соединенных Штатах с этим заболеванием живут менее 5000 человек.

В этой статье рассматриваются типы, причины, симптомы и диагностика синдрома скованного человека, а также некоторые варианты лечения и стратегии преодоления, которые могут быть полезны.

Симптомы синдрома скованного человека 

Основными симптомами синдрома скованного человека являются мышечная скованность и мышечные спазмы.

Мышечная ригидность

Мышцы туловища (груди, спины и живота), а иногда и конечностей (рук и ног) становятся жесткими и неэластичными, что может вызывать боль и дискомфорт.

Скованность может распространяться на другие области тела и либо колебаться по интенсивности, либо постепенно усиливаться. Со временем у человека может развиться сгорбленная осанка, из-за которой ему может быть трудно ходить и выполнять другие повседневные действия.

Мышечные спазмы

Мышечная скованность часто чередуется с эпизодами болезненных мышечных спазмов. Мышечные спазмы обычно длятся несколько секунд или минут, но иногда могут длиться несколько часов. Они могут поражать отдельные части тела или все тело. Спазмы могут быть настолько сильными по интенсивности, что могут привести к падению человека.

Мышечные спазмы могут быть вызваны:

• Свет
• Громкие или неожиданные звуки
• Резкие движения
• Изменения температуры
• Эмоциональный стресс
• Физическое прикосновение или стимуляция

Типы синдрома скованного человека 

Различные типы синдрома скованного человека включают в себя:

• Классический синдром скованного человека
• Синдром фокальной скованности
• Синдром дергающегося скованного человека
• Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией (PERM)
• Синдром скованности, связанный с паранеопластическими изменениями

Причины синдрома скованного человека 

Хотя точные причины синдрома скованного человека неизвестны, исследования показывают, что он вызван ошибочным аутоиммунным ответом в головном и спинном мозге. Поэтому он классифицируется как аутоиммунное расстройство. Аутоиммунные расстройства представляют собой группу состояний, при которых иммунная система человека ошибочно атакует и повреждает его здоровые клетки.

Хотя существуют различные типы аутоиммунных заболеваний, синдром скованного человека — это тип аутоиммунного заболевания, при котором мышцы не работают так, как им положено. Это сложная задача, поскольку мы полагаемся на силу и поддержку наших мышц при каждом совершаемом нами действии, включая ходьбу, сидение, стояние и печатание. 

У людей с синдромом скованного человека их иммунная система атакует белок в организме, известный как декарбоксилаза глутаминовой кислоты (GAD), создавая антитела к GAD. GAD — это фермент, необходимый для создания нейромедиатора , известного как гамма-аминомасляная кислота (GABA), который помогает контролировать движение мышц, снижая активность двигательных нейронов. Низкий уровень нейромедиатора GABA может привести к чрезмерной активации двигательных нейронов, даже когда они не должны этого делать.

Однако связь между антителами GAD и синдромом скованного человека все еще изучается, поскольку некоторые люди с антителами GAD не имеют синдрома скованного человека, а некоторые люди с синдромом скованного человека не имеют никаких необычных антител. Примерно от 60% до 80% людей с синдромом скованного человека имеют антитела GAD в крови и спинномозговой жидкости.

Вот некоторые факторы риска, которые могут повысить вероятность развития синдрома скованного человека:

• Пол: Синдромом скованности личности страдают в два раза больше женщин и людей, родившихся женским полом, чем мужчин и людей, родившихся мужским полом.
• Возраст: Симптомы синдрома скованного человека обычно проявляются в возрасте от 30 до 40 лет.
• Аутоиммунные заболевания: синдром скованного человека часто связан с наличием других аутоиммунных заболеваний, таких как целиакия , витилиго, злокачественная анемия, аутоиммунное заболевание щитовидной железы и диабет 1 типа.
• Рак: Синдром скованного человека чаще встречается у людей, страдающих определенными формами рака, такими как рак легких, рак молочной железы, рак толстой кишки, рак щитовидной железы, рак почек и лимфомы.

Диагностика синдрома скованного человека 

Синдром скованного человека может быть трудно диагностировать, поскольку это редкое заболевание, и его симптомы часто путают с симптомами других заболеваний, таких как рассеянный склероз, фибромиалгия или болезнь Паркинсона . Поэтому диагностический процесс может включать несколько тестов для подтверждения симптомов и исключения других заболеваний.

Диагностический процесс может включать следующие тесты:

• Анализ крови на антитела: анализ крови может проверить наличие антител к GAD, а также необычные уровни других антител в крови.
• Электромиография (ЭМГ): электромиографическое исследование определяет уровни электрической активности в мышцах, чтобы исключить другие заболевания.
• Люмбальная пункция: также известная как спинномозговая пункция, тест люмбальной пункции заключается в использовании иглы для забора жидкости из спинномозгового канала. Затем жидкость проверяется на наличие антител к GAD.

Лечение синдрома скованного человека 

Лечение синдрома скованности может включать медицинские и немедицинские вмешательства.

Немедицинские вмешательства 

Существует несколько методов лечения, которые помогают расслабить мышцы и облегчить боль, например:

• Растяжка
• Акватерапия
• Тепловая терапия
• Массаж
• Акупунктура
• Логопедическое лечение
• Трудотерапия
• Физиотерапия

Лекарства 

Симптомы синдрома скованного человека можно контролировать с помощью таких лекарств, как:

• Препараты-агонисты ГАМК-ергических рецепторов, известные как бензодиазепины , такие как диазепам и клоназепам, которые могут помочь в лечении мышечной скованности и мышечных спазмов. 
• Миорелаксанты, такие как баклофен, которые также могут быть назначены вместе с бензодиазепинами. 
• Противосудорожные препараты, включая прегабалин, вигабатрин, вальпроат и габапентин.

Иммуномодулирующая терапия

Исследования показывают, что некоторые иммуномодулирующие методы лечения, такие как плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), также могут помочь улучшить симптомы синдрома скованности.

Слово от Verywell

Если у вас или у вашего близкого человека диагностирован синдром скованного человека, вам может быть трудно справляться с симптомами и реальностью жизни с этим состоянием. Может быть полезно обратиться к врачу-психиатру, чтобы разобраться в своих чувствах и разработать стратегии преодоления. 

Вам также может быть полезно присоединиться к группе поддержки людей, страдающих синдромом скованности или другими аутоиммунными заболеваниями, поскольку они могут стать источником совета, ресурсов и общего чувства понимания.