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Stiff-Person-Syndrom ist eine neurologische Erkrankung , die durch Muskelsteifheit und schmerzhafte Muskelkrämpfe gekennzeichnet ist.1
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die nur ein oder zwei Menschen pro Million betrifft. Schätzungen zufolge leben in den Vereinigten Staaten weniger als 5.000 Menschen mit dieser Krankheit.
In diesem Artikel werden die Arten, Ursachen, Symptome und Diagnose des Stiff-Person-Syndroms sowie einige Behandlungsmöglichkeiten und Bewältigungsstrategien untersucht, die hilfreich sein können.
Inhaltsverzeichnis
Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Die Hauptsymptome des Stiff-Person-Syndroms sind Muskelsteifheit und Muskelkrämpfe.
Muskelsteifheit
Die Muskeln im Rumpf (Brust, Rücken und Bauch) und manchmal auch in den Gliedmaßen (Arme und Beine) werden steif und starr, was schmerzhaft und unangenehm sein kann.
Die Steifheit kann sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten und entweder in ihrer Intensität schwanken oder sich zunehmend verschlimmern. Mit der Zeit kann die Person eine gekrümmte Haltung entwickeln, die das Gehen und andere Alltagsaktivitäten erschweren kann.
Muskelkrämpfe
Muskelsteifheit wechselt oft mit schmerzhaften Muskelkrämpfen ab. Die Muskelkrämpfe dauern normalerweise ein paar Sekunden oder Minuten, können aber manchmal auch ein paar Stunden andauern. Sie können bestimmte Körperteile oder den ganzen Körper betreffen. Die Krämpfe können so stark sein, dass sie einen Sturz der Person verursachen können.
Die Muskelkrämpfe können folgende Ursachen haben:
- Licht
- Laute oder unerwartete Geräusche
- Plötzliche Bewegungen
- Temperaturänderungen
- Emotionaler Stress
- Körperliche Berührung oder Stimulation
Emotionale Symptome
Zusätzlich zu den körperlichen Symptomen können bei Menschen mit Stiff-Person-Syndrom auch emotionale Symptome wie Depressionen, Angstzustände und Phobien
Beispielsweise kann jemand mit Stiff-Person-Syndrom eine Agoraphobie entwickeln , also die Angst davor, das Haus zu verlassen oder sich an offene oder überfüllte Orte zu begeben. Das Verlassen des Hauses kann Angst machen, da ein lautes Geräusch wie das Hupen eines Autos einen lähmenden Muskelkrampf auslösen kann, der zu einem Sturz führen kann.
Arten des Stiff-Person-Syndroms
Zu den verschiedenen Typen des Stiff-Person-Syndroms gehören:
- Klassisches Stiff-Person-Syndrom
- Fokales Stiff-Person-Syndrom
- Zuckendes Stiff-Person-Syndrom
- Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus (PERM)
- Paraneoplastisch bedingtes Stiff-Person-Syndrom
Ursachen des Stiff-Person-Syndroms
Die genauen Ursachen des Stiff-Person-Syndroms sind unbekannt, doch Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass es durch eine fehlerhafte Autoimmunreaktion im Gehirn und Rückenmark verursacht wird. Es wird daher als Autoimmunerkrankung eingestuft. Autoimmunerkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Immunsystem einer Person fälschlicherweise gesunde Zellen angreift und schädigt.
Es gibt verschiedene Arten von Autoimmunerkrankungen. Das Stiff-Person-Syndrom ist jedoch eine Autoimmunerkrankung, bei der die Muskeln nicht mehr so arbeiten, wie sie sollten.7 Dies ist eine Herausforderung, da wir bei jeder Handlung – auch beim Gehen, Sitzen, Stehen und Tippen auf die Kraft und Unterstützung unserer Muskeln angewiesen sind.
Bei Menschen mit Stiff-Person-Syndrom greift das Immunsystem ein Protein im Körper an, das als Glutaminsäuredecarboxylase (GAD) bekannt ist, indem es GAD-Antikörper bildet. Neurotransmitters namens Gamma-Aminobuttersäure (GABA) erforderlich ist , der die Muskelbewegung steuert, indem er die Aktivität der Motoneuronen verringert. Niedrige Werte des GABA-Neurotransmitters können dazu führen, dass Motoneuronen übermäßig feuern, auch wenn sie das nicht sollten.
Der Zusammenhang zwischen GAD-Antikörpern und dem Stiff-Person-Syndrom wird jedoch noch erforscht, da manche Menschen mit GAD-Antikörpern kein Stiff-Person-Syndrom haben und manche Menschen mit Stiff-Person-Syndrom keine ungewöhnlichen Antikörper aufweisen. Ungefähr 60 % bis 80 % der Menschen mit Stiff-Person-Syndrom haben GAD-Antikörper in ihrem Blut und ihrer Rückenmarksflüssigkeit.
Dies sind einige der Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen können, dass eine Person ein Stiff-Person-Syndrom entwickelt:
- Geschlecht: Das Stiff-Person-Syndrom betrifft doppelt so viele Frauen und Menschen, denen bei der Geburt das weibliche Geschlecht zugewiesen wurde, wie Männer und Menschen, denen bei der Geburt das männliche Geschlecht zugewiesen wurde.
- Alter: Die Symptome des Stiff-Person-Syndroms treten tendenziell zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf.
- Autoimmunerkrankungen: Das Stiff-Person-Syndrom wird häufig mit dem Vorhandensein anderer Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie , Vitiligo, perniziöser Anämie, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und Typ-1-Diabetes in Verbindung gebracht.
- Krebs: Das Stiff-Person-Syndrom tritt häufiger bei Menschen mit bestimmten Krebsarten auf, wie etwa Lungenkrebs, Brustkrebs, Dickdarmkrebs, Schilddrüsenkrebs, Nierenkrebs und Lymphomen.
Diagnose des Stiff-Person-Syndroms
Die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms kann schwierig sein, da es sich um eine seltene Erkrankung handelt und die Symptome häufig mit denen anderer Erkrankungen wie Multipler Sklerose, Fibromyalgie oder Parkinson verwechselt werden . Der Diagnoseprozess kann daher mehrere Tests umfassen, um die Symptome zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen.
Der Diagnoseprozess kann die folgenden Tests umfassen:
- Antikörper-Bluttest: Ein Bluttest kann das Vorhandensein von GAD-Antikörpern sowie ungewöhnliche Werte anderer Antikörper im Blut feststellen.
- Elektromyographie (EMG): Bei einer Elektromyographie wird das elektrische Aktivitätsniveau in den Muskeln ermittelt, um andere Gesundheitszustände auszuschließen.
- Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion, auch Spinalpunktion genannt, wird mit einer Nadel Flüssigkeit aus dem Wirbelkanal entnommen. Die Flüssigkeit wird dann auf GAD-Antikörper getestet.
Behandlung des Stiff-Person-Syndroms
Die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms kann medizinische und nicht-medizinische Eingriffe umfassen.
Nicht-medizinische Interventionen
Es gibt verschiedene Therapien, die helfen, die Muskeln zu entspannen und Schmerzen zu lindern, wie zum Beispiel:
- Dehnen
- Aquatherapie
- Wärmetherapie
- Massage
- Akupunktur
- Logopädie
- Beschäftigungstherapie
- Physikalische Therapie
Medikamente
Die Symptome des Stiff-Person-Syndroms können mit Medikamenten wie diesen behandelt werden:
- GABA-erge Agonisten, sogenannte Benzodiazepine , wie Diazepam und Clonazepam, die bei der Behandlung von Muskelsteifheit und Muskelkrämpfen helfen können.
- Muskelrelaxantien wie Baclofen, die auch zusammen mit Benzodiazepinen verschrieben werden können.
- Antiepileptika, darunter Pregabalin, Vigabatrin, Valproat und Gabapentin.
Immunmodulierende Therapien
dass bestimmte immunmodulierende Therapien wie Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline (IVIG) ebenfalls zur Linderung der Symptome des Stiff-Person-Syndroms beitragen können.1
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert wurde, fällt es Ihnen möglicherweise schwer, mit den Symptomen und der Realität des Lebens mit dieser Krankheit umzugehen. Es kann hilfreich sein, einen Psychotherapeuten aufzusuchen, um Ihre Gefühle zu verarbeiten und Bewältigungsstrategien zu entwickeln.
Möglicherweise hilft es Ihnen auch, einer Selbsthilfegruppe beizutreten, die sich aus Menschen mit Stiff-Person-Störung oder anderen Autoimmunerkrankungen zusammensetzt, da diese Ihnen Ratschläge und Hilfestellungen geben und ein gemeinsames Verständnis vermitteln können.