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Inhaltsverzeichnis
Was sind Prionenerkrankungen?
Prionenkrankheit ist ein Sammelbegriff für eine seltene Gruppe von Gehirnerkrankungen , die sowohl Menschen als auch Tiere betreffen.1 ist es möglich, dass die Krankheit von Tieren auf Menschen und in einigen Fällen auch von Mensch zu Mensch übertragen wird.
Diese Krankheiten werden durch das Prionprotein verursacht, das in Ihrem Gewebe und Gehirn vorkommt. Einige Forscher glauben, dass normale Prionproteine das Gehirn vor Schäden schützen. Abnorm geformte Prionproteine sind jedoch ansteckend und können Krankheiten
Forscher verstehen nicht vollständig, warum sich abnormale Prionproteine bilden. Prionenkrankheiten werden auch als übertragbare spongiforme Enzephalopathien bezeichnet.(TSE). Diese Krankheiten sind unglaublich selten und in den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr nur etwa 300 Fälle diagnostiziert. Abnorme Prionproteine können normale Prionproteine infizieren – dies kann sie in defekte Proteine verwandeln, die Krankheiten
Symptome von Prionenerkrankungen
Die Symptome von Prionenerkrankungen variieren je nach Art der Erkrankung. Im Allgemeinen verlaufen sie jedoch meist tödlich und weisen in vielen Fällen eine hohe Sterblichkeitsrate auf. Zu den häufigsten Symptomen, die viele Prionenerkrankungen gemeinsam haben, gehören:
- Verwirrung
- Ermüdung
- Halluzinationen
- Demenz
- Probleme beim Gehen
- Veränderungen Ihrer Körperhaltung
- Probleme beim Sprechen
- Muskelsteifheit
- Persönlichkeitsveränderungen
- Vermindertes Gedächtnis
- Unwillkürliche Muskelkrämpfe
- Zittern
- Krampfanfälle
Identifizierung von Prionenerkrankungen
Um vollständig zu verstehen, wie sich Prionenkrankheiten auf den Menschen auswirken, müssen noch mehr Untersuchungen durchgeführt werden. Diese Krankheiten sind bekanntermaßen schwer zu diagnostizieren und können unglaublich tödlich sein. Die gängigste Methode, um festzustellen, ob eine Person an einer Prionenkrankheit leidet, ist eine Biopsie nach dem Tod.
Bei Verdacht auf Prionenerkrankungen führen Ärzte und medizinisches Personal in der Regel mehrere Tests durch, um andere Erkrankungen auszuschließen. Wenn Menschen plötzlich an Demenz erkranken und diese rasch fortschreitet (manchmal innerhalb von Tagen oder Wochen), werden Prionenerkrankungen in der Regel als wahrscheinliche Ursache betrachtet. Zu den Tests, die durchgeführt werden, um festzustellen, ob Sie an einer Prionenerkrankung leiden, gehören:
- Bluttests
- Ein Elektroenzephalogramm (EEG) : Dies ist ein Test, der die elektrischen Aktivitäten in Ihrem Gehirn aufzeichnet. Abnorme Aktivitäten könnten auf Probleme wie Prionenerkrankungen hinweisen.
- Eine MRT : Eine MRT wird durchgeführt, um Ihr Gehirn auf strukturelle Veränderungen zu untersuchen, die durch Prionenerkrankungen verursacht worden sein könnten.
- Eine Lumbalpunktion: Dabei entnimmt ein Arzt eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF), die das Gehirn und das Rückenmark umgibt, und untersucht sie auf Erkrankungen oder Krankheitsanzeichen.
- Urintests
Ursachen von Prionenerkrankungen
Prionenkrankheiten werden durch abnormale Prionenproteine verursacht, die sich in Klumpen im Gehirn bilden. Dies wiederum verursacht Hirnschäden und führt zu neurodegenerativen Erkrankungen . Es ist jedoch unklar, was die Abnormalität dieser Proteine verursacht. Abnormale Prionenproteine verursachen Prionenkrankheiten, indem sie sich entweder selbst replizieren oder übertragbar sind. Dies kann dann zum Absterben von Zellen im Gehirn führen.
Bestimmte Faktoren erhöhen das Risiko, an Prionenkrankheiten zu erkranken, deutlich. Dazu gehören:
- Verzehr von Fleisch, das von einer Prionenkrankheit wie „Rinderwahn“ betroffen ist
- Infektion durch medizinische Geräte
- Prionenerkrankungen in der Familie
Arten von Prionenerkrankungen
Prionenkrankheiten können sowohl Menschen als auch Tiere betreffen. In manchen Fällen können Prionenkrankheiten, die Tiere befallen, auch auf den Menschen übertragen werden.
Prionenerkrankungen beim Menschen
Zu den beiden häufigsten Formen menschlicher Prionenerkrankungen gehören:
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD): CJD ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung. Sie schreitet rasch voran und führt vermutlich innerhalb eines Jahres nach der Infektion zum Tod. Sie entwickelt sich typischerweise im Alter von etwa 60 Jahren. Sie kann entweder von einem Elternteil vererbt werden oder sich von selbst entwickeln. Weltweit betrifft sie jährlich einen von einer Million Menschen. CJD kann entweder genetisch bedingt, erworben oder sporadisch sein.
- Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) : Diese Variante der CJD scheint jüngere Menschen zu betreffen. Zu den Symptomen der Krankheit gehören Muskelkrämpfe, Verwirrtheit und schlechte Muskelkoordination. Einige Untersuchungen zeigen, dass Menschen mit dieser Variante etwa 13 Monate nach Auftreten der Symptome sterben können. Diese Erkrankung ist mit einer Krankheit namens „Rinderwahnsinn“ verwandt. Sie können diese Krankheit möglicherweise bekommen, wenn Sie infiziertes Fleisch essen.
Andere seltene Prionenerkrankungen beim Menschen sind:
- Kuru
- Gerstmann-Straussler-Schneiker-Syndrom
- Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI)
- Variabel proteasesensitive Prionopathie (VPSPr)
Ist die Alzheimer-Krankheit eine Prionenkrankheit?
Es besteht ein weit verbreiteter Irrtum, dass Alzheimer eine Prionenkrankheit sei. Dies liegt daran, dass es sich bei beiden um neurodegenerative Erkrankungen handelt, die mit der Ansammlung abnormaler Proteine im Gehirn verbunden sind, die Schäden verursachen. Während die Prionenkrankheit jedoch mit der abnormalen Ansammlung von Prionenproteinen verbunden ist, ist Alzheimer mit der abnormalen Ansammlung von Proteinen verbunden, die als Amyloid-Plaques bezeichnet werden.
Prionenkrankheiten bei Tieren
Zu den häufigsten Prionenerkrankungen bei Tieren zählen:
- Scrapie : Scrapie ist eine neurodegenerative Erkrankung, die Schafe und Ziegen befällt. Einige Untersuchungen zeigen, dass in den Vereinigten Staaten hauptsächlich schwarzgesichtige Schafe betroffen sind. Es gibt auch keine Hinweise darauf, dass die Krankheit von einer Art auf eine andere übertragen werden kann.
- Chronische Auszehrungskrankheit (CWD) : Dies ist eine Form der Prionenkrankheit, die eine Klasse von Tieren befällt, die als Hirsche bekannt sind. Zu den Hirschen gehören Tiere wie Hirsche und Elche. Während Menschen nicht an CWD erkranken können, können andere Primaten wie Affen an CWD erkranken. Trotzdem ist es wichtig, Tiere zu meiden, die krank aussehen oder bei denen der Verdacht auf CWD besteht.
- Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE): Diese Krankheit wird auch „Rinderwahn“ genannt. Es handelt sich um die einzige auf den Menschen übertragbare Prionenerkrankung bei Tieren.
Zu den weiteren, weniger verbreiteten Prionenerkrankungen bei Tieren gehören:
- Übertragbare Nerzenzephalopathie
- Spongiforme Enzephalopathie bei Huftieren
- Feline spongiforme Enzephalopathie
Behandlung von Prionenerkrankungen
Gegenwärtig gibt es keine Heilung für Prionenerkrankungen. Es wird jedoch weiter an der Entwicklung wirksamer Behandlungsmethoden für diese Erkrankungen geforscht. Der Schwerpunkt der Behandlung liegt darauf, dem Betroffenen das Leben mit den lähmenden Symptomen der Krankheit so angenehm wie möglich zu machen.
Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und Linderung der Symptome
Die Behandlung zielt auch darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. In bestimmten Fällen können Opiate verschrieben werden, um die Schmerzen zu lindern. Ein Medikament wie Klonopin (Clonazepam) kann auch verschrieben werden, um Symptome wie unwillkürliche Muskelkrämpfe zu lindern.
Vorbeugung von Prionenerkrankungen
Es ist auch möglich, Prionenerkrankungen vorzubeugen. Ein guter erster Schritt besteht darin, sicherzustellen, dass medizinische Geräte ordnungsgemäß gereinigt und sterilisiert werden.
Außerdem ist es wichtig, darauf zu achten, welche Art von Fleisch man isst und woher man es bezieht. Aufsichtsbehörden überwachen auch genau, wie Kühe gefüttert werden, um sicherzustellen, dass sie sich nicht mit Prionenkrankheiten infizieren, die auf Menschen übertragbar sind.
Umgang mit Prionenerkrankungen
Prionenkrankheiten sind tödlich und lebensgefährlich. Die meisten Behandlungen beinhalten Unterstützung, solange die Person an der Krankheit leidet. Wenn bei Ihnen gerade eine Prionenkrankheit diagnostiziert wurde, ist es wichtig, über die Sterbebegleitung nachzudenken.
Es ist ratsam, Ihrer Familie und Ihren Freunden Anweisungen zu geben, was zu tun ist, wenn Sie nicht länger für sich selbst sorgen können und im Falle Ihres Ablebens.
Ein Wort von Verywell
Prionenkrankheiten sind eine seltene Gehirnerkrankung, was bedeutet, dass die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine Prionenkrankheit bekommen, sehr gering ist. Sie können Prionenkrankheiten auch vorbeugen, indem Sie den Verzehr von Fleisch aus Quellen vermeiden, denen Sie nicht vertrauen, und medizinische Eingriffe in einer vertrauenswürdigen Gesundheitseinrichtung durchführen lassen.