Comprendre l’aphasie progressive primaire, la démence la moins connue

Selon les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies, environ cinq millions d’adultes vivaient avec la démence aux États-Unis en 2014.1 plupart de ces adultes vivaient avec la maladie d’Alzheimer, la forme la plus courante et celle qui vient probablement à l’esprit de beaucoup d’entre nous lorsque nous pensons à la démence.

Il existe cependant de nombreux types différents , dont certains sont beaucoup moins connus. L’un de ces types de démence est l’aphasie progressive primaire, ou PPA.

L’aphasie a fait la une des journaux ces derniers mois, en grande partie parce que la famille de Bruce Willis a annoncé que l’acteur était atteint de cette maladie. Affectant le langage et la parole, elle peut être causée par des lésions cérébrales ou un accident vasculaire cérébral, tandis que les migraines peuvent provoquer une aphasie temporaire.

Cependant, même si la guérison de certaines formes d’aphasie est possible, l’APP ne fera qu’empirer avec le temps. 

Qu’est-ce que l’aphasie progressive primaire ?

L’aphasie progressive primaire est une forme de démence caractérisée par la perte de la fonction du langage

Alors que nous associons souvent la démence à la perte de mémoire , la mémoire des personnes atteintes d’APP n’est généralement pas trop affectée avant les stades ultérieurs.

La perte de la parole débute souvent de manière subtile, avant de progresser vers une incapacité presque totale à parler. À mesure que la maladie progresse, elle peut commencer à ressembler plus facilement à d’autres démences, avec des changements dans la mémoire , la personnalité , le jugement et l’attention , et finalement les mouvements et la déglutition peuvent être affectés.

Les personnes atteintes d’APP ont tendance à être atteintes à la fin de l’âge moyen, ce qui signifie qu’il peut s’agir d’une démence à début précoce.

L’âge d’apparition de la maladie peut toutefois varier d’un patient à l’autre, tout comme la progression de la maladie ; une personne peut vivre plus d’une décennie après le diagnostic et conserver un niveau élevé d’indépendance pendant plusieurs années.

Les scientifiques cherchent à comprendre pourquoi il peut y avoir autant de différences entre les individus atteints d’APP.

Dans environ 10 % des cas, l’APP peut être d’origine génétique. Cela signifie qu’« un gène défectueux spécifique peut être à l’origine de ces problèmes, mais ce n’est le cas que pour une petite minorité de personnes atteintes d’APP », explique Chris Hardy, Ph. D. , chercheur principal au Centre de recherche sur la démence de l’University College London Queen Square Institute of Neurology.

Comment se produit l’APP ?

Étant donné que l’APP diffère des autres formes de démence comme la maladie d’Alzheimer , les personnes atteintes de cette maladie peuvent souvent prendre soin d’elles-mêmes de manière autonome, vivre leur vie normale et même travailler, même lorsqu’elles sont atteintes de cette .

Bien qu’il existe certaines recherches sur l’APP, elle n’est pas aussi largement comprise que d’autres démences. Cependant, elle a été étudiée par un certain nombre de chercheurs et on comprend déjà comment elle se produit.

« Les aphasies progressives primaires sont des types inhabituels de démence dans lesquels certaines protéines s’accumulent dans le cerveau et endommagent les cellules nerveuses des zones du langage du cerveau », explique Charles Marshall, PhD, MRCP , maître de conférences clinicien principal et neurologue consultant honoraire au Wolfson Institute of Population Health.

« Nous devons sensibiliser davantage les gens au fait que la démence peut affecter le langage ainsi que la mémoire afin de garantir que les personnes atteintes d’APP reçoivent un diagnostic rapide et précis », explique Marshall.

« Nous ne comprenons pas encore complètement pourquoi les protéines anormales s’accumulent dans le cerveau, ni comment elles endommagent sélectivement les cellules nerveuses qui sont importantes pour le langage. Nous espérons que les recherches visant à améliorer cette compréhension nous permettront de développer des traitements pour ces maladies dévastatrices. »

D’autres recherches sont actuellement menées sur l’APP, notamment au Centre de recherche sur la démence, ce qui, espère Hardy, « conduira à des avancées à l’avenir en termes de diagnostic, de soins, de soutien et d’essais cliniques ».

Les sous-types de PPA

Il existe trois principaux types de PPA : la variante non fluide/agrammatique, la variante sémantique et la variante logopénique

• Variante PPA non fluide/agrammatique (nfvPPA) : les personnes atteintes de cette variante ont tendance à avoir un discours plus lent, plus hésitant et déformé, avec des erreurs de prononciation, de grammaire et de syntaxe et des mots manquants. 
• Variante sémantique de l’APP (svPPA) : les personnes atteintes de cette variante ont un discours bien structuré, mais ont du mal à nommer les mots, en particulier les noms, et à comprendre le sens de certains mots. « Les personnes atteintes de svPPA peuvent généralement parler assez couramment jusqu’à un stade assez avancé de la maladie », explique Hardy, « bien qu’elles commencent souvent à utiliser des mots plus généraux, car elles ont également du mal à se souvenir des mots corrects à utiliser. »
• Variante logopénique de l’APP (lvPPA) : les personnes atteintes de la variante logopénique peuvent avoir du mal à trouver les mots justes ou à comprendre les autres

« Dans le cas de la nfvPPA et de la svPPA, les types de protéines que nous observons se dérégler sont généralement les mêmes que ceux observés dans un groupe plus large de démences appelées démences frontotemporales (FTD), tandis que la lvPPA est le plus souvent causée par des problèmes avec les mêmes protéines que celles que nous observons dans la maladie d’Alzheimer typique (liée à la mémoire) », explique Hardy.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes peuvent varier selon les différents types d’APP. Cependant, dans l’ensemble de la maladie, les symptômes initiaux à surveiller sont les suivants :

• Ralentissement de la parole et hésitations
• Ordre anormal des mots
• Substitution de mots
• Oublier les noms d’objets ou de personnes familiers
• Erreurs d’orthographe
• Difficulté à suivre une conversation ou à comprendre le sens des mots
• Mauvaise prononciation des mots

Il convient de rappeler que tout le monde ne présentera pas de symptômes correspondant à l’un des trois principaux types, et Hardy explique que ces personnes pourraient être décrites comme ayant un diagnostic de « PPA mixte » ou de « PPA non spécifié par ailleurs ».

Obtenir de l’aide

Il n’existe pas de remède contre l’aphasie progressive primaire, mais il existe des moyens de gérer la maladie.

Certaines personnes atteintes de PPA trouvent utile de suivre une orthophonie, tandis que d’autres portent des cartes d’identité qui expliquent leur état à d’autres personnes pour faciliter la communication, en particulier lorsqu’elles sont suffisamment indépendantes pour pouvoir sortir seules mais peut-être pas capables d’expliquer leur état par la parole.

Soutenir un proche atteint d’APP peut être difficile, mais il y a des choses que vous pouvez faire pour l’aider.

Faites de votre mieux pour être patient et compréhensif, en vérifiant que vous comprenez ce qu’il veut dire et parlez clairement. Votre proche pourrait trouver plus facile de parler en tête-à-tête que dans un cadre plus large, ou trouver plus facile d’écrire les choses que de parler.

Hardy suggère de rejoindre des groupes ou des organisations, comme le Rare Dementia Support basé au Royaume-Uni , ou encore l’ Association for Frontotemporal Degeneration basée aux États-Unis .

Il existe divers obstacles qui empêchent les gens d’obtenir les soins appropriés, notamment les thérapies de la parole et du langage, voire simplement les prestataires de soins de santé qui connaissent la maladie.

Comme le PPA est encore un domaine que beaucoup de gens ne connaissent pas, obtenir le soutien adéquat peut s’avérer délicat, mais cela rend la sensibilisation d’autant plus importante.