Primär progressive Aphasie verstehen, die weniger bekannte Demenz

Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention lebten im Jahr 2014 in den USA rund fünf Millionen Erwachsene mit Demenz. Die meisten dieser Erwachsenen litten an der Alzheimer-Krankheit, der am weitesten verbreiteten Form, die vielen von uns wahrscheinlich als erstes in den Sinn kommt, wenn wir an Demenz denken.

Es gibt jedoch viele verschiedene Arten , von denen uns einige weit weniger bekannt sind. Eine solche Demenzart ist die primär progressive Aphasie oder PPA.

Aphasie war in den letzten Monaten in den Nachrichten, vor allem weil Bruce Willis‘ Familie bekannt gab, dass der Schauspieler an dieser Krankheit leidet. Sie beeinträchtigt Sprache und Sprechen und kann durch Hirnschäden oder einen Schlaganfall verursacht werden, während Migräne vorübergehende Aphasie verursachen kann.

Obwohl bei manchen Formen der Aphasie eine Heilung möglich ist, wird sich PPA mit der Zeit nur verschlimmern. 

Was ist primär progressive Aphasie?

die durch den Verlust der Sprachfunktion gekennzeichnet ist.2

Während wir Demenz oft mit Gedächtnisverlust in Verbindung bringen, ist Gedächtnis bei Menschen mit PPA im Allgemeinen erst in späteren Stadien übermäßig beeinträchtigt.2

Der Verlust der Sprachfähigkeit beginnt oft schleichend und entwickelt sich dann zu einer fast völligen Unfähigkeit zu sprechen. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf kann die Krankheit anderen Demenzformen eher ähneln, mit Veränderungen des Gedächtnisses , der Persönlichkeit , des Urteilsvermögens und der Aufmerksamkeit , und schließlich können auch Bewegung und Schlucken beeinträchtigt werden.

Menschen erkranken meist im späten mittleren Alter an PPA, was bedeutet, dass es sich um eine früh einsetzende Demenz handeln

Das Erkrankungsalter kann jedoch von Patient zu Patient unterschiedlich sein, ebenso wie der Verlauf der Krankheit. So kann es sein, dass jemand nach der Diagnose noch über zehn Jahre lebt und mehrere Jahre lang ein hohes Maß an Unabhängigkeit behält.

Warum es zwischen Personen mit PPA so große Unterschiede geben kann, ist etwas, das Wissenschaftler erforschen.

PPA kann in etwa 10 % der Fälle genetisch bedingt sein. Das bedeutet, dass „ein bestimmtes fehlerhaftes Gen diese Probleme verursachen könnte, aber das ist nur bei einer kleinen Minderheit der Menschen mit PPA der Fall“, sagt Dr. Chris Hardy, leitender wissenschaftlicher Mitarbeiter am Dementia Research Centre am Queen Square Institute of Neurology des University College London.

Wie wird PPA verursacht?

Da sich PPA von anderen Demenzformen wie Alzheimer unterscheidet , können Betroffene trotz ihrer Erkrankung oft selbstständig für sich selbst sorgen, ihr normales Leben führen und sogar

Obwohl es einige Forschungsarbeiten zu PPA gibt, ist die Krankheit nicht so umfassend erforscht wie andere Demenzerkrankungen. Zahlreiche Forscher haben sich jedoch mit der Krankheit befasst und wissen nun, wie sie entsteht.

„Primär progressive Aphasien sind ungewöhnliche Arten von Demenz, bei denen sich bestimmte Proteine ​​im Gehirn ansammeln und Nervenzellen in den Sprachregionen des Gehirns schädigen“, sagt Charles Marshall, PhD, MRCP , klinischer Dozent und ehrenamtlicher Neurologe am Wolfson Institute of Population Health.

„Wir müssen das Bewusstsein dafür schärfen, dass Demenz sowohl die Sprache als auch das Gedächtnis beeinträchtigen kann, um sicherzustellen, dass Menschen mit PPA rechtzeitig und genau diagnostiziert werden“, erklärt Marshall.

„Wir verstehen noch nicht ganz, warum sich die abnormen Proteine ​​im Gehirn ansammeln oder wie sie gezielt Nervenzellen schädigen, die für die Sprache wichtig sind. Wir hoffen, dass die Forschung, die dieses Verständnis verbessert, es uns ermöglicht, Behandlungen für diese verheerenden Erkrankungen zu entwickeln.“

Derzeit wird, unter anderem am Dementia Research Centre, weiter zu PPA geforscht. Hardy hofft, dass dies „in Zukunft zu Durchbrüchen in den Bereichen Diagnose, Pflege, Unterstützung und klinische Studien führen wird.“

Die Untertypen von PPA

Es gibt drei Haupttypen von PPA: die nichtflüssige/agrammatische Variante, die semantische Variante und die logopenische

• Nichtflüssige/agrammatische Variante der PPA (nfvPPA): Personen mit dieser Variante neigen zu langsamerer, zögerlicherer und verzerrter Sprache mit falscher Aussprache, Grammatik- und Syntaxfehlern und fehlenden Wörtern. 
• Semantische Variante der PPA (svPPA): Personen mit der semantischen Variante weisen eine gut strukturierte Sprache auf, haben jedoch Schwierigkeiten, Wörter – insbesondere Substantive – zu benennen und die Bedeutung einiger Wörter zu verstehen. „Menschen mit svPPA können normalerweise bis relativ spät in der Krankheit ziemlich fließend sprechen“, sagt Hardy, „obwohl sie oft anfangen, allgemeinere Wörter zu verwenden, weil sie auch Schwierigkeiten haben, sich die richtigen Wörter zu merken.“
• Logopenische Variante der PPA (lvPPA): Personen mit der logopenischen Variante fällt es möglicherweise schwer, die richtigen Worte zu finden oder andere zu

„Bei nfvPPA und svPPA sind die Proteintypen, die wir als gestört ansehen, normalerweise dieselben wie bei einer größeren Gruppe von Demenzerkrankungen, der sogenannten frontotemporalen Demenz (FTD). Bei lvPPA sind dagegen meist Probleme mit denselben Proteinen die Ursache, die wir auch bei der typischen (gedächtnisbedingten) Alzheimer-Krankheit beobachten“, sagt Hardy.

Was sind die Symptome?

Bei verschiedenen PPA-Typen können die Symptome unterschiedlich sein. Im Allgemeinen sind jedoch die folgenden Symptome die ersten, auf die Sie achten sollten:

• Verlangsamte Sprache und Zögern
• Abnormale Wortreihenfolge
• Ersetzung von Wörtern
• Vergessen der Namen vertrauter Gegenstände oder Personen
• Rechtschreibfehler
• Schwierigkeiten, einem Gespräch zu folgen oder die Bedeutung von Wörtern zu verstehen
• Falsche Aussprache von Wörtern

Man sollte bedenken, dass nicht jeder Mensch Symptome aufweist, die in einen der drei Haupttypen passen. Hardy erläutert, dass bei diesen Personen die Diagnose „gemischte PPA“ oder „nicht näher spezifizierte PPA“ vorliegen könnte.

Unterstützung erhalten

Für die primär progressive Aphasie gibt es keine Heilung, es gibt jedoch Möglichkeiten, die Krankheit in den Griff zu bekommen.

Manche Menschen mit PPA finden eine Sprachtherapie hilfreich, während andere einen Ausweis mit sich führen, auf dem sie anderen ihre Krankheit erklären, um die Kommunikation zu erleichtern – insbesondere, wenn sie zwar selbstständig genug sind, um allein das Haus zu verlassen, aber vielleicht nicht in der Lage sind, ihre Krankheit mündlich zu erklären.

Es kann schwierig sein, einen geliebten Menschen mit PPA zu unterstützen, aber es gibt Dinge, die Sie tun können, um ihm zu helfen.

Seien Sie geduldig und verständnisvoll, stellen Sie sicher, dass Sie verstehen, was gemeint ist, und sprechen Sie deutlich. Vielleicht fällt es Ihrem Angehörigen leichter, ein Gespräch unter vier Augen zu führen als in einer größeren Gruppe, oder er findet es einfacher, Dinge aufzuschreiben als zu sprechen.

Hardy schlägt vor, sich Gruppen oder Organisationen anzuschließen, etwa dem in Großbritannien ansässigen Rare Dementia Support . Es gibt auch die in den USA ansässige Association for Frontotemporal Degeneration .

Es gibt verschiedene Hindernisse, die Menschen davon abhalten, die richtige Behandlung zu erhalten. Dazu können Sprach- und Sprechtherapien gehören oder sogar nur medizinisches Personal, das mit der Erkrankung vertraut ist.

Da PPA für viele Menschen immer noch ein Unbekannter ist, kann es schwierig sein, die richtige Unterstützung zu erhalten. Umso wichtiger ist es jedoch, das Bewusstsein dafür zu schärfen.