Entendiendo la Afasia Progresiva Primaria, la demencia menos conocida

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, alrededor de cinco millones de adultos vivían con demencia en los EE. UU. en 2014.1 mayoría de estos adultos habrían estado viviendo con la enfermedad de Alzheimer, que es la forma más común y es la que probablemente nos viene a la mente a muchos de nosotros cuando pensamos en la demencia.

Sin embargo, existen muchos tipos diferentes , algunos de los cuales conocemos mucho menos. Uno de estos tipos de demencia es la afasia progresiva primaria o APP.

La afasia ha sido noticia en los últimos meses, en gran parte porque la familia de Bruce Willis anunció que el actor padece esta afección. Afecta el lenguaje y el habla y puede ser causada por un daño cerebral o un derrame cerebral, mientras que las migrañas pueden causar afasia temporal.

Sin embargo, si bien la recuperación de algunas formas de afasia puede ser posible, la PPA solo empeorará con el tiempo. 

¿Qué es la afasia progresiva primaria?

La afasia progresiva primaria es una forma de demencia caracterizada por la pérdida de la función del lenguaje.

Si bien a menudo asociamos la demencia con la pérdida de memoria , la memoria en las personas con APP generalmente no se ve demasiado afectada hasta las etapas más avanzadas.

La pérdida de la capacidad de hablar suele comenzar de forma sutil, antes de progresar hasta convertirse en una incapacidad casi total para hablar. A medida que la enfermedad progresa, puede empezar a parecerse más a otras demencias, con cambios en la memoria , la personalidad , el juicio y la atención , y, finalmente, pueden verse afectados el movimiento y la deglución.

Las personas tienden a verse afectadas por la PPA a finales de la mediana edad, lo que significa que puede ser una demencia de aparición temprana.

Sin embargo, la edad de aparición puede variar de un paciente a otro, al igual que la progresión de la enfermedad; alguien puede vivir más de una década después del diagnóstico y mantener un alto nivel de independencia durante varios años.

Por qué puede haber tanta diferencia entre individuos con PPA es algo que los científicos están investigando.

La APP puede ser genética en aproximadamente el 10% de los casos. Esto significa que “un gen defectuoso específico podría estar causando estos problemas, pero esto solo sucede en una pequeña minoría de personas con APP”, afirma el Dr. Chris Hardy, investigador principal del Centro de Investigación de la Demencia del Instituto de Neurología Queen Square del University College de Londres.

¿Cómo se produce la PPA?

Debido a que la PPA se diferencia de otras formas de demencia como el Alzheimer , las personas que padecen esta afección a menudo pueden cuidar de sí mismas de forma independiente, vivir su vida normal e incluso trabajar mientras padecen la afección.

Si bien existen algunas investigaciones sobre la PPA, no se comprende tan ampliamente como otras demencias; sin embargo, varios investigadores la han estudiado y se comprende cómo se produce.

“Las afasias progresivas primarias son tipos inusuales de demencia en las que ciertas proteínas se acumulan en el cerebro y dañan las células nerviosas en las áreas del lenguaje del cerebro”, dice Charles Marshall, PhD, MRCP , profesor clínico sénior y neurólogo consultor honorario en el Instituto Wolfson de Salud Poblacional.

“Necesitamos mejorar la conciencia de que la demencia puede afectar el lenguaje y la memoria para garantizar que las personas con APP sean diagnosticadas con rapidez y precisión”, explica Marshall.

“No entendemos del todo por qué las proteínas anormales se acumulan en el cerebro ni cómo dañan selectivamente las células nerviosas que son importantes para el lenguaje. Esperamos que la investigación para mejorar esta comprensión nos permita desarrollar tratamientos para estas enfermedades devastadoras”.

Actualmente se están llevando a cabo más investigaciones sobre la PPA, incluso en el Centro de Investigación de Demencia, algo que Hardy espera “conduzca a avances en el futuro en términos de diagnóstico, atención, apoyo y ensayos clínicos”.

Los subtipos de PPA

Existen tres tipos principales de PPA: la variante no fluida/agramatical, la variante semántica y la variante logopénica.

• Variante no fluida/agramatical de la PPA (nfvPPA): las personas con esta variante tienden a tener un habla más lenta, vacilante y distorsionada, con mala pronunciación, errores gramaticales y de sintaxis, y palabras faltantes. 
• Variante semántica de la PPA (svPPA): las personas con la variante semántica presentan un habla bien estructurada, pero tienen dificultad para nombrar palabras (en particular sustantivos) y para comprender el significado de algunas palabras. “Las personas con svPPA suelen poder hablar con bastante fluidez hasta una etapa bastante avanzada de la enfermedad”, afirma Hardy, “aunque a menudo comienzan a utilizar palabras más generales porque también tienen dificultades para recordar las palabras correctas que deben utilizar”.
• Variante logopénica de la PPA (lvPPA): a las personas con la variante logopénica les puede resultar difícil encontrar las palabras adecuadas o comprender a los demás.

“En la nfvPPA y la svPPA, los tipos de proteínas que vemos que funcionan mal suelen ser los mismos que los que se observan en un grupo más amplio de demencias llamado demencia frontotemporal (FTD), mientras que la lvPPA suele estar causada por problemas con las mismas proteínas que vemos en la enfermedad de Alzheimer típica (inducida por la memoria)”, afirma Hardy.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas pueden variar según el tipo de PPA. Sin embargo, en general, los síntomas iniciales a los que hay que prestar atención son los siguientes:

• Habla lenta y vacilaciones
• Orden de palabras anormal
• Sustitución de palabras
• Olvidar los nombres de objetos o personas familiares
• Errores de ortografía
• Dificultad para seguir una conversación o comprender el significado de las palabras.
• Pronunciación incorrecta de palabras

Vale la pena recordar que no todos tendrán síntomas que encajen en uno de los tres tipos principales, y Hardy explica que estos individuos podrían ser descritos como personas con un diagnóstico de “APP mixta” o “APP no especificada de otra manera”.

Obteniendo apoyo

No existe cura para la afasia progresiva primaria, pero hay formas de ayudar a controlar la enfermedad.

Algunas personas con PPA encuentran útil recibir terapia del habla, mientras que otras llevan tarjetas de identificación que explican la condición a otras personas para facilitar la comunicación, en particular cuando son lo suficientemente independientes para poder salir por su cuenta pero tal vez no son capaces de explicar su condición a través del habla.

Apoyar a un ser querido con PPA puede ser difícil, pero hay cosas que usted puede hacer para ayudarlo.

Haga todo lo posible por ser paciente y comprensivo, asegúrese de comprender lo que quiere decir y hable con claridad. Es posible que a su ser querido le resulte más fácil hablar con una persona a solas que hacerlo en un grupo más grande, o que le resulte más fácil escribir las cosas que hablar.

Hardy sugiere unirse a grupos u organizaciones, como Rare Dementia Support , con sede en el Reino Unido , aunque también está la Association for Frontotemporal Degeneration, con sede en los EE. UU .

Existen varias barreras que impiden que las personas reciban la atención adecuada, que puede incluir terapias del habla y del lenguaje e incluso simplemente proveedores de atención médica que estén familiarizados con la afección.

Si bien la PPA es todavía algo con lo que muchas personas no están familiarizadas, obtener el apoyo adecuado puede ser complicado, pero esto hace que generar conciencia sea aún más importante.