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A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio neurológico que se caracteriza por rigidez muscular e espasmos musculares dolorosos.
É uma condição rara que afeta apenas uma ou duas pessoas em cada milhão de pessoas. Estima-se que menos de 5.000 pessoas nos Estados Unidos vivam com essa condição.
Este artigo explora os tipos, causas, sintomas e diagnóstico da síndrome da pessoa rígida, bem como algumas opções de tratamento e estratégias de enfrentamento que podem ser úteis.
Índice
Sintomas da Síndrome da Pessoa Rígida
Os principais sintomas da síndrome da pessoa rígida são rigidez muscular e espasmos musculares.
Rigidez muscular
Os músculos do tronco (tórax, costas e abdômen) e, às vezes, dos membros (braços e pernas) ficam rígidos e tensos, o que pode ser doloroso e desconfortável.
A rigidez pode se espalhar para outras áreas do corpo e flutuar em intensidade ou piorar progressivamente. Com o tempo, a pessoa pode desenvolver uma postura curvada, o que pode dificultar que ela ande e realize outras atividades cotidianas.
Espasmos musculares
A rigidez muscular é frequentemente alternada com episódios de espasmos musculares dolorosos. Os espasmos musculares geralmente duram alguns segundos ou minutos, mas às vezes podem durar algumas horas. Eles podem afetar partes específicas do corpo ou o corpo inteiro. Os espasmos podem ser tão graves em intensidade que podem fazer a pessoa cair.
Os espasmos musculares podem ser desencadeados por:
- Luz
- Ruídos altos ou inesperados
- Movimentos bruscos
- Mudanças de temperatura
- Estresse emocional
- Toque físico ou estimulação
Sintomas emocionais
Além dos sintomas físicos, as pessoas com síndrome da pessoa rígida também podem apresentar sintomas emocionais, como depressão, ansiedade e fobias.
Por exemplo, alguém com síndrome da pessoa rígida pode desenvolver agorafobia , que é o medo de sair de casa ou ir a lugares abertos ou lotados. Sair de casa pode ser assustador porque um som alto, como o som de uma buzina de carro, pode desencadear um espasmo muscular incapacitante que pode fazer com que caiam.
Tipos de Síndrome da Pessoa Rígida
Os diferentes tipos de síndrome da pessoa rígida incluem:
- Síndrome clássica da pessoa rígida
- Síndrome da pessoa rígida focal
- Síndrome da pessoa rígida e espasmódica
- Encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PERM)
- Síndrome da pessoa rígida relacionada à paraneoplasia
Causas da Síndrome da Pessoa Rígida
Embora as causas exatas da síndrome da pessoa rígida sejam desconhecidas, pesquisas indicam que ela é causada por uma resposta autoimune defeituosa no cérebro e na medula espinhal. Portanto, é classificada como um distúrbio autoimune. Os distúrbios autoimunes são um grupo de condições em que o sistema imunológico da pessoa ataca e prejudica erroneamente suas células saudáveis.
Embora existam diferentes tipos de distúrbios autoimunes, a síndrome da pessoa rígida é um tipo de distúrbio autoimune que faz com que os músculos não funcionem como deveriam. Isso é desafiador porque dependemos da força e do suporte dos nossos músculos para cada ação que fazemos, incluindo caminhar, sentar, ficar de pé e digitar.
Em pessoas com síndrome da pessoa rígida, seu sistema imunológico ataca uma proteína no corpo conhecida como ácido glutâmico descarboxilase (GAD), criando anticorpos GAD. GAD é uma enzima necessária para produzir um neurotransmissor conhecido como ácido gama-aminobutírico (GABA), que ajuda a controlar o movimento muscular diminuindo a atividade dos neurônios motores. Baixos níveis do neurotransmissor GABA podem fazer com que os neurônios motores disparem excessivamente, mesmo quando não deveriam.
No entanto, a associação entre anticorpos GAD e síndrome da pessoa rígida ainda está sendo pesquisada, porque algumas pessoas com anticorpos GAD não têm síndrome da pessoa rígida e algumas pessoas com síndrome da pessoa rígida não têm anticorpos incomuns. Aproximadamente 60% a 80% das pessoas com síndrome da pessoa rígida têm anticorpos GAD no sangue e no fluido espinhal.
Estes são alguns dos fatores de risco que podem tornar uma pessoa mais propensa a desenvolver a síndrome da pessoa rígida:
- Gênero: A síndrome da pessoa rígida afeta duas vezes mais mulheres e pessoas designadas como mulheres ao nascer do que homens e pessoas designadas como homens ao nascer.
- Idade: Os sintomas da síndrome da pessoa rígida tendem a aparecer entre 30 e 40 anos.
- Condições autoimunes: a síndrome da pessoa rígida é frequentemente associada à presença de outras condições autoimunes, como doença celíaca , vitiligo, anemia perniciosa, doença autoimune da tireoide e diabetes tipo 1.
- Câncer: A síndrome da pessoa rígida é mais prevalente em pessoas que têm certos tipos de câncer, como câncer de pulmão, câncer de mama, câncer de cólon, câncer de tireoide, câncer de rim e linfomas.
Diagnosticando a Síndrome da Pessoa Rígida
A síndrome da pessoa rígida pode ser difícil de diagnosticar porque é uma condição rara e seus sintomas são frequentemente confundidos com os de outras condições, como esclerose múltipla, fibromialgia ou doença de Parkinson . O processo de diagnóstico pode, portanto, envolver vários testes para confirmar os sintomas e descartar outras condições de saúde.
O processo de diagnóstico pode incluir os seguintes testes:
- Exame de sangue para detecção de anticorpos: um exame de sangue pode verificar a presença de anticorpos para TAG, bem como níveis incomuns de outros anticorpos no sangue.
- Eletromiografia (EMG): Um teste de eletromiografia detecta os níveis de atividade elétrica nos músculos, a fim de descartar outras condições de saúde.
- Punção lombar: Também conhecida como punção lombar, um teste de punção lombar envolve o uso de uma agulha para extrair fluido do canal espinhal. O fluido é então testado para anticorpos GAD.
Tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida
O tratamento para a síndrome da pessoa rígida pode envolver intervenções médicas e não médicas.
Intervenções não médicas
Existem diversas terapias que ajudam a relaxar os músculos e aliviar as dores, como:
- Alongamento
- Terapia aquática
- Terapia de calor
- Massagem
- Acupuntura
- Terapia da fala
- Terapia ocupacional
- Fisioterapia
Medicamentos
Os sintomas da síndrome da pessoa rígida podem ser controlados com medicamentos como:
- Medicamentos agonistas GABAérgicos, conhecidos como benzodiazepínicos , como diazepam e clonazepam, que podem ajudar a tratar rigidez muscular e espasmos musculares.
- Relaxantes musculares, como baclofeno, que também podem ser prescritos junto com benzodiazepínicos.
- Medicamentos anticonvulsivantes, incluindo pregabalina, vigabatrina, valproato e gabapentina.
Terapias imunomoduladoras
Pesquisas mostram que certas terapias imunomoduladoras, como plasmaférese e imunoglobulina intravenosa (IVIG), também podem ajudar a melhorar os sintomas da síndrome da pessoa rígida.
Uma palavra de Verywell
Se você ou um ente querido foi diagnosticado com síndrome da pessoa rígida, você pode achar difícil lidar com os sintomas e a realidade de viver com a condição. Pode ser útil visitar um profissional de saúde mental para processar seus sentimentos e desenvolver estratégias de enfrentamento.
Você também pode se beneficiar ao participar de um grupo de apoio de pessoas que vivem com transtorno de personalidade rígida ou outras condições autoimunes, pois eles podem ser uma fonte de conselhos, recursos e um senso compartilhado de compreensão.