Was ist die Huntington-Krankheit?

Arzt und Patient im Gespräch, Blick auf Tablet

Solskin / Getty Images


Was ist die Huntington-Krankheit?

Die Huntington-Krankheit ist eine degenerative Erkrankung, die das zentrale Nervensystem beeinträchtigt . Mit Fortschreiten der Krankheit verschlechtern sich Ihre Symptome. Es handelt sich außerdem um eine fortschreitende Krankheit, die früher und schwerer ausbricht, da sie an die nächste Generation weitergegeben wird (da es sich um eine Wiederholung eines defekten Gens handelt).

Zu den häufigsten Symptomen gehören Chorea (eine Bewegungsstörung), Depressionen , Stimmungsschwankungen , Gedächtnislücken und Zittern . Die Krankheit verursacht eine Reihe kognitiver, motorischer und Verhaltensstörungen. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die von den Eltern vererbt werden kann.

Die Huntington-Krankheit ist eine seltene Erkrankung. Bei Kindern und Jugendlichen ist sie noch seltener. In den USA wurde bei etwa 5,7 von 100.000 Menschen die Huntington-Krankheit diagnostiziert. Etwa 5 bis 10 Prozent dieser Zahl sind  

Arten der Huntington-Krankheit

Es gibt zwei Untertypen der Huntington-Krankheit:  

  • Juvenile Huntington-Krankheit : Kinder und Jugendliche können in seltenen Fällen an dieser Krankheit erkranken. Sie zeigen typischerweise die gleichen Symptome wie Erwachsene mit dieser Krankheit, neben Steifheit und 
  • Huntington-Krankheit im Erwachsenenalter : Dies ist die häufigere Form der Krankheit. Die Symptome der Erkrankung treten typischerweise zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. 

Symptome der Huntington-Krankheit

Die Symptome der Huntington-Krankheit treten typischerweise zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. In seltenen Fällen zeigen bereits Kinder im Alter von fünf Jahren Anzeichen der Huntington-Krankheit. Diese Symptome treten stufenweise auf und beeinträchtigen sowohl Ihr  körperliches als auch Ihr geistiges Wohlbefinden

Im Frühstadium beeinträchtigen die Symptome der Erkrankung Ihren Alltag möglicherweise nicht. Im weiteren Verlauf der Krankheit können die Symptome jedoch so schwerwiegend werden, dass Sie nicht mehr in der Lage sind, selbstständig zurechtzukommen.

Frühe Symptome 

Die frühen Symptome der Huntington-Krankheit sind von Person zu Person unterschiedlich. In vielen Fällen bleiben sie unentdeckt und eine definitive Diagnose wird erst gestellt, wenn die Symptome fortgeschritten sind.

Zu den häufigsten frühen Anzeichen der Huntington-Krankheit gehören:  

  • Stimmungsschwankungen
  • Zappeln 
  • Veränderungen in der Art und Weise, wie Sie sich bewegen 
  • Gedächtnislücken 
  • Probleme bei der Entscheidungsfindung
  • Angst 
  • Probleme beim Lernen  
  • Leichte unwillkürliche Bewegungen 
  • Depression 

Spätere Symptome 

Im Spätstadium der Huntington-Krankheit sind die motorischen und kognitiven Fähigkeiten stark beeinträchtigt. Zu den häufigsten Symptomen in diesem Stadium gehören:  

  • Gedächtnisverlust 
  • Schwierigkeiten beim Essen und Schlucken 
  • Verschlimmerung unwillkürlicher Bewegungen (Chorea)
  • Veränderungen in der Art und Weise, wie Sie sprechen 
  • Verwirrung 
  • Persönlichkeitsveränderungen 
  • Zittern 
  • Steifigkeit 
  • Halluzinationen 
  • Probleme mit der Koordination 

Komplikationen der Huntington-Krankheit 

Die Huntington-Krankheit schreitet immer schwerer fort. Im späteren Stadium kann eine erkrankte Person Demenz entwickeln.  Demenz ist eine Krankheit  , die zu schwerem Gedächtnisverlust und Persönlichkeitsveränderungen führt. 

Das auffälligste Symptom der Huntington-Krankheit ist Chorea, die unwillkürlichen Bewegungen der Muskeln in Gesicht und Gliedmaßen. Regelmäßige Alltagsaktivitäten können durch Chorea stark beeinträchtigt werden. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, beeinträchtigt sie Ihre Fähigkeit zu sprechen, zu gehen oder sogar zu essen. 

Ursachen der Huntington-Krankheit

Die genaue Ursache der Huntington-Krankheit ist noch nicht identifiziert. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, was bedeutet, dass sie von einem Elternteil, der das Gen in sich trägt, an Sie vererbt wurde, wenn Sie es haben. Wenn ein Elternteil an der Huntington-Krankheit leidet, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass Sie ebenfalls an der Krankheit erkranken.

Es ist jedoch möglich, dass auch Menschen an der Krankheit erkranken, in deren Familien es keine Fälle von Huntington-Krankheit gibt.5 europäischer Abstammung erkranken zudem häufiger an der Krankheit als Menschen anderer Herkunft. 

Diagnose der Huntington-Krankheit

Die Huntington-Krankheit weist viele ähnliche Symptome wie andere  neurologische Erkrankungen auf , was die Diagnose, insbesondere im Frühstadium, erschwert. Um eine genaue Diagnose stellen zu können, wird Ihr Arzt Ihre Familienanamnese untersuchen und eine umfassende neurologische und körperliche Untersuchung anordnen. 

Genetische Tests 

Bei Personen, in deren Familien die Huntington-Krankheit vorkommt, wird im Allgemeinen ein genetischer Test empfohlen, auch wenn bei ihnen keine Krankheitssymptome vorliegen.

Mithilfe genetischer Tests lässt sich vorhersagen, wie wahrscheinlich es ist, dass Sie selbst an der Huntington-Krankheit erkranken oder die Krankheit an ein Kind vererben, das das Gen in sich trägt.

Nach Abschluss des Tests bespricht ein genetischer Berater mit Ihnen die nächsten Schritte. Wenn Sie keine Symptome der Huntington-Krankheit aufweisen, kann es schwierig sein, zu erfahren, dass Sie das Gen tragen. Es kann Ihnen jedoch dabei helfen, Pläne zu schmieden, um die Krankheit besser zu bewältigen, wenn sie später im Leben auftritt. Andere Familienmitglieder werden möglicherweise ebenfalls gebeten, zu genetischen Tests zu kommen.

Behandlung der Huntington-Krankheit

Derzeit gibt es keine Heilung für die Huntington-Krankheit. Es gibt jedoch mehrere Behandlungen, die den Umgang mit der Krankheit erleichtern. Diese Behandlungen zielen darauf ab, die Schwere Ihrer Symptome zu verringern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Die Behandlung umfasst in der Regel eine Kombination aus  Psychotherapie , Physiotherapie und Medikamenten. Während Ihrer Behandlung werden Sie mit einem Neurologen, einem genetischen Berater, einem Physiotherapeuten, einem Logopäden und einem Psychiater zusammenarbeiten.

Medikamente 

Patienten mit Huntington-Krankheit werden unterschiedliche Medikamente verschrieben, die auf die verschiedenen, für diese Krankheit typischen Symptome abzielen.

Ärzte versuchen normalerweise zunächst, die Chorea unter Kontrolle zu bringen, insbesondere im Spätstadium der Erkrankung.  Am häufigsten werden bei Chorea
Austedo (Deutetrabenazin) , Haldol (Haloperidol) und Xenazine (Tetrabenazin) verschrieben.

Zu den weiteren üblicherweise verabreichten Medikamenten gehören: 

  • Antipsychotika : Diese werden zur Behandlung von Symptomen wie Halluzinationen und Aggression verschrieben. 
  • Antidepressiva : Ein frühes Symptom der Huntington-Krankheit ist Depression; diese kann jedoch auch in späteren Stadien anhalten. Antidepressiva helfen, Depressionen zu lindern. 
  • Stimmungsstabilisatoren : Stimmungsstabilisatoren helfen bei Symptomen wie Stimmungsschwankungen und Angstzuständen, insbesondere wenn diese schwerwiegend sind. 

Umgang mit der Huntington-Krankheit 

Das Leben mit der Huntington-Krankheit kann schwierig sein. Auch wenn Sie gerade erst die Diagnose erhalten haben oder erfahren haben, dass Sie ein Risiko haben, die Krankheit zu entwickeln, kann es schmerzhaft sein, damit umzugehen.

In diesem Fall ist es wichtig, auf Ihre geistige und körperliche Gesundheit zu achten. Regelmäßige körperliche Betätigung  trägt nachweislich dazu bei, die Lebensqualität von Menschen mit Huntington-Krankheit zu verbessern.

Weitere Möglichkeiten, wie Sie auf sich selbst achten und Ihre Lebensqualität verbessern können, sind: 

  • Gesunde Ernährung: Eine gesunde Ernährung ist wichtig, um Ihr geistiges und körperliches Wohlbefinden optimal aufrechtzuerhalten. 
  • Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei : Der Kontakt mit anderen Menschen, die ähnliche Erfahrungen durchmachen, kann Ihre Moral stärken. Selbsthilfegruppen sind auch eine großartige Quelle für neue Tipps, die Ihnen dabei helfen, mit der Krankheit zu leben. 
  • Denken Sie an die Zukunft : Mit Fortschreiten der Krankheit wird es für Sie immer schwieriger, Ihren Alltag zu bewältigen. Wenn Sie gerade erst die Diagnose erhalten haben, ist es wichtig, eine Vertrauensperson zu benennen, die für Ihre Pflege, Ihre Finanzen und andere wichtige Entscheidungen verantwortlich ist, die getroffen werden müssen. 
7 Quellen
MindWell Guide verwendet zur Untermauerung der Fakten in unseren Artikeln ausschließlich hochwertige Quellen, darunter von Experten überprüfte Studien. Lesen Sie unseren redaktionellen Prozess, um mehr darüber zu erfahren, wie wir Fakten überprüfen und dafür sorgen, dass unsere Inhalte genau, zuverlässig und vertrauenswürdig bleiben.
  1. Cleveland-Klinik. Chorea .

  2. Cleveland Clinic. Huntington-Krankheit: Genetik, juvenile Fälle und Chorea .

  3. Johns Hopkins Medicine. Huntington-Krankheit .

  4. Stanford Health Care. Symptome der Huntington-Krankheit.

  5. Northwestern Medicine. Ursachen und Diagnosen der Huntington-Krankheit.

  6. Caron NS, Wright GE, Hayden MR. Huntington-Krankheit . In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Hrsg. GeneReviews. University of Washington, Seattle; 1993.

  7. Mueller SM, Petersen JA, Jung HH. Bewegung bei der Huntington-Krankheit: aktueller Stand und klinische Bedeutung . Tremor und andere hyperkinetische Bewegungen . 2019;9(0):601.

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Scroll to Top